Myasthenia gravis - Grundlagen der Neurologie

Summary

In diesem Video erklärt Dr. Jannis die neurologische Erkrankung Myasthenia Gravis, bei der die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln gestört ist. Die Symptome umfassen Muskelschwäche, besonders in den Augen- und Gesichtsmuskeln, und eine rasche Ermüdbarkeit der Muskulatur. Dr. Jannis erläutert die Pathophysiologie, die immunologischen Ursachen und die diagnostischen Methoden, darunter körperliche Tests und elektrophysiologische Untersuchungen. Zur Behandlung gehören cholinesterasehemmende Medikamente, Immunsuppressiva und in einigen Fällen eine Operation zur Entfernung von Thymomen. Das Video bietet einen umfassenden Überblick über diese seltene, aber behandlungsbedürftige Erkrankung.

Takeaways

• 😀 Myasthenia Gravis ist eine seltene neurologische Erkrankung, die die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln beeinträchtigt und zu starker Muskelschwäche führt.
• 😀 Frauen sind häufiger betroffen als Männer, und die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, sogar im Kindesalter in etwa 10% der Fälle.
• 😀 Die Symptome umfassen besonders schnelle Ermüdbarkeit der Muskulatur, insbesondere bei wiederholter Anstrengung, und eine Verbesserung der Symptome nach Ruhephasen.
• 😀 Die äußeren Augenmuskeln sind oft die ersten, die betroffen sind, was zu hängenden Augenlidern und Doppelbildern führen kann.
• 😀 In etwa 85% der Fälle breitet sich die Erkrankung auf andere Muskeln aus, einschließlich der Sprech-, Schluck- und Atemmuskulatur.
• 😀 Die Muskelschwäche ist typischerweise nicht konstant, sondern variiert je nach Aktivität und Ermüdung der betroffenen Muskeln.
• 😀 Myasthenia Gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor an der neuromuskulären Synapse gebildet werden.
• 😀 Die Diagnose erfolgt durch körperliche Untersuchung, elektrophysiologische Tests, Antikörpertests und pharmakologische Tests wie den Edrophonium-Test.
• 😀 Die Behandlung umfasst Cholinesterasehemmer, die die neuromuskuläre Übertragung verbessern, sowie Immunmodulation mit Glukokortikoiden und anderen Immunsuppressiva.
• 😀 In schweren Fällen kann die Entfernung des Thymus (Thymektomie) in Erwägung gezogen werden, besonders bei Patienten im Alter von 15 bis 50 Jahren und wenn ein Thymom nachgewiesen wird.

Q & A

Was ist Myasthenia Gravis und wie wirkt sich die Erkrankung auf den Körper aus?

Myasthenia Gravis ist eine neurologische Erkrankung, bei der die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln gestört ist. Diese Störung führt zu einer schnellen Ermüdbarkeit der Muskulatur und Muskelschwäche, besonders bei wiederholter Beanspruchung. Die Symptome sind in der Regel variabel und können Muskeln wie die Augenmuskeln, die Sprech- und Schluckmuskulatur sowie die Gliedmaßen betreffen.

Wie unterscheidet sich die Muskelschwäche bei Myasthenia Gravis von anderen neurologischen Erkrankungen?

Im Gegensatz zu anderen neurologischen Erkrankungen wie Schlaganfällen, bei denen die Muskelschwäche konstant ist, zeigt sich bei Myasthenia Gravis eine besonders rasche Ermüdbarkeit der Muskulatur. Dies bedeutet, dass die Muskelschwäche sich bei wiederholter Beanspruchung verstärken kann, während sie nach einer Ruhepause teilweise wieder abklingt.

Welche Muskeln sind besonders von Myasthenia Gravis betroffen?

Besonders betroffen sind die äußeren Augenmuskeln, die für Augenbewegungen und das Heben der Augenlider verantwortlich sind. Dies führt häufig zu einem hängenden Augenlid oder Doppeltsehen. Bei fortschreitender Erkrankung können auch andere Muskeln, wie etwa die Muskulatur für Sprechen, Schlucken und Atmung, betroffen sein.

Wie erfolgt die Diagnose von Myasthenia Gravis?

Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus körperlicher Untersuchung, elektrophysiologischen Tests und pharmakologischen Tests. Ein einfacher Test ist der Simpson-Test, bei dem der Patient nach oben schaut, um zu überprüfen, ob ein Augenlid absinkt. Weitere Tests beinhalten die wiederholte Nervenstimulation und die Gabe von Cholinesterasehemmern.

Was ist der Simpson-Test und wie hilft er bei der Diagnose?

Der Simpson-Test prüft, ob es zu einem Absinken des Augenlids kommt, wenn der Patient für 60 Sekunden nach oben schaut. Da die Augenmuskeln häufig als erste betroffen sind, kann dieser Test bereits auf eine Myasthenia Gravis hinweisen.

Welche elektrophysiologischen Tests werden zur Diagnose von Myasthenia Gravis durchgeführt?

In der elektrophysiologischen Diagnostik wird eine wiederholte Reizung eines Nerven durchgeführt, um zu testen, wie sich das Aktionspotenzial in den Muskeln verändert. Bei Myasthenia Gravis zeigt sich eine Abnahme der Amplitude des Aktionspotenzials bei wiederholter Stimulation, was auf eine Erschöpfung der Acetylcholin-Vorräte hinweist.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für Myasthenia Gravis?

Die Behandlung umfasst zunächst die Gabe von Cholinesterasehemmern, um die neuromuskuläre Übertragung zu verbessern. In schwereren Fällen werden Immunmodulatoren wie Glukokortikoide eingesetzt. Eine operative Entfernung des Thymus (Thymektomie) kann ebenfalls in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn ein Thymom nachgewiesen wird.

Was ist die Rolle von Cholinesterasehemmern in der Behandlung von Myasthenia Gravis?

Cholinesterasehemmer wie Pyridostigmin erhöhen die Konzentration von Acetylcholin im synaptischen Spalt, indem sie das Enzym Cholinesterase hemmen. Dies verbessert die neuromuskuläre Übertragung und reduziert die Muskelschwäche, wirkt jedoch nur symptomatisch und behandelt nicht die Ursache der Erkrankung.

Was ist die Thymektomie und wann wird sie bei Myasthenia Gravis angewendet?

Die Thymektomie ist die operative Entfernung des Thymus. Sie wird vor allem bei Patienten mit einem nachgewiesenen Thymom oder bei generalisierter Myasthenia Gravis eingesetzt, um die Remission der Erkrankung zu fördern und die Notwendigkeit für immunsuppressive Medikamente zu reduzieren.

Was ist die Myasthenische Krise und wie wird sie behandelt?

Die Myasthenische Krise ist ein schwerer Notfall, bei dem die Muskelschwäche zu einer lebensbedrohlichen Beeinträchtigung der Atemmuskulatur und des Schluckens führt. Sie wird meist durch eine Infektion, unzureichende Medikation oder Medikamentenwechsel ausgelöst. Die Behandlung umfasst intensive Unterstützung der Atemfunktion, gegebenenfalls künstliche Beatmung, und die Gabe von Immunglobulinen oder Plasmapherese zur Entfernung der schädlichen Autoantikörper.