Primary adrenal insufficiency (Addison's disease) - pathology, symptoms, diagnosis, treatment

Summary

La insuficiencia adrenal primaria, también conocida como enfermedad de Addison, es un trastorno endocrino raro que ocurre cuando las glándulas adrenales no producen suficientes hormonas, como aldosterona y cortisol. Esto puede desarrollarse de manera aguda o crónica y puede ser causado por condiciones autoinmunes, tuberculosis o cáncer metastásico. Los síntomas incluyen niveles alterados de electrolitos, fatiga, hipoglucemia y pigmentación oscura de la piel. Si no se trata, puede llevar a una crisis adisoniana, potencialmente fatal. El diagnóstico se realiza mediante una prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrópica y el tratamiento incluye reemplazo hormonal de por vida.

Takeaways

• 😀 La insuficiencia adrenal primaria, también conocida como enfermedad de Addison, es un trastorno endocrino raro en el que las glándulas suprarrenales no producen suficientes hormonas, especialmente aldosterona y cortisol.
• 😀 La insuficiencia adrenal primaria se debe a un problema localizado en las glándulas suprarrenales, no a un problema en otras hormonas que afectan a las glándulas.
• 😀 Los síntomas de la insuficiencia adrenal primaria dependen de qué capas de la corteza adrenal se vean afectadas, ya que cada capa produce diferentes hormonas clave.
• 😀 La aldosterona, producida por la capa más externa de la corteza adrenal, regula el equilibrio de sodio, potasio, y el volumen sanguíneo.
• 😀 El cortisol, producido por la capa fasciculada, es esencial para aumentar los niveles de glucosa en sangre durante situaciones de estrés.
• 😀 La adrenalina también produce andrógenos, como la dehidroepiandrosterona (DHEA), que actúan como precursores de la testosterona y son responsables de algunas características sexuales secundarias.
• 😀 La causa más común de insuficiencia adrenal primaria en países desarrollados es la destrucción autoinmune de las glándulas suprarrenales, mientras que en países en desarrollo la causa principal es la tuberculosis.
• 😀 El daño en la corteza adrenal provoca la disminución de las hormonas necesarias para regular el equilibrio de electrolitos y glucosa, lo que puede generar síntomas como fatiga, debilidad y deshidratación.
• 😀 Cuando la zona fasciculada se destruye, los niveles de cortisol caen, lo que lleva a síntomas como debilidad y desorientación durante el estrés, y un aumento de la pigmentación de la piel debido a la sobreproducción de hormona estimulante de melanocitos.
• 😀 En casos extremos de insuficiencia adrenal primaria, la pérdida de andrógenos puede afectar a las mujeres, causando pérdida de vello en áreas como las axilas y la zona púbica.
• 😀 La crisis Addisoniana es una forma aguda de insuficiencia adrenal primaria que ocurre cuando la demanda de cortisol y aldosterona aumenta repentinamente debido a una lesión, cirugía o infección, y puede ser mortal si no se trata adecuadamente.

Q & A

¿Qué es la insuficiencia adrenal primaria y qué la causa?

La insuficiencia adrenal primaria, también conocida como enfermedad de Addison, es un trastorno raro en el que las glándulas adrenales no producen suficientes hormonas, especialmente aldosterona y cortisol. La causa más común en los países desarrollados es la destrucción autoinmune de la corteza adrenal, mientras que en los países en desarrollo, la tuberculosis es la causa más común.

¿Qué función tienen las glándulas adrenales y cómo están estructuradas?

Las glándulas adrenales están formadas por dos capas principales: la médula interna, que produce adrenalina, y la corteza externa, que se subdivide en tres capas: la zona glomerulosa (produce aldosterona), la zona fasciculada (produce cortisol) y la zona reticularis (produce andrógenos).

¿Cómo afecta la insuficiencia adrenal primaria a los niveles de aldosterona?

Cuando la zona glomerulosa de la corteza adrenal se destruye, los niveles de aldosterona disminuyen. Esto provoca un aumento de potasio en la sangre (hiperpotasemia), una disminución de sodio en la sangre (hiponatremia), y baja presión arterial debido a la pérdida de agua en los vasos sanguíneos.

¿Cuál es el papel de la aldosterona en el cuerpo?

La aldosterona regula los niveles de potasio y sodio en la sangre. Estimula las bombas de sodio/potasio en los riñones para aumentar la reabsorción de sodio y eliminar el potasio, lo que ayuda a mantener el volumen sanguíneo y la presión arterial.

¿Cómo se produce el cortisol y cuál es su función principal?

El cortisol se produce en la zona fasciculada de la corteza adrenal en respuesta a la hormona ACTH. Su principal función es aumentar los niveles de glucosa en sangre mediante la gluconeogénesis en el hígado, promoviendo la descomposición de proteínas y grasas para obtener más nutrientes para la producción de glucosa.

¿Qué ocurre cuando la zona fasciculada de la corteza adrenal se destruye?

Cuando la zona fasciculada se destruye, los niveles de cortisol caen, lo que causa debilidad, fatiga y confusión, especialmente en situaciones de estrés. Además, el aumento de ACTH debido a la falta de retroalimentación negativa provoca un oscurecimiento de la piel, conocido como hiperpigmentación.

¿Cuál es el efecto de la insuficiencia adrenal primaria en las mujeres?

En las mujeres, la insuficiencia adrenal primaria puede causar la pérdida de vello en las axilas y la zona púbica, así como una disminución de la libido, debido a la disminución de los andrógenos producidos en la zona reticularis de la corteza adrenal.

¿Qué es la crisis addisoniana?

La crisis addisoniana, o insuficiencia adrenal primaria aguda, ocurre cuando el cuerpo experimenta un aumento súbito en la necesidad de cortisol y aldosterona debido a un estrés físico o emocional, pero las glándulas adrenales no pueden producir suficientes hormonas, lo que provoca síntomas graves como dolor abdominal, vómitos, diarrea, deshidratación, baja presión arterial y pérdida de conciencia.

¿Cómo se diagnostica la insuficiencia adrenal primaria?

La insuficiencia adrenal primaria se diagnostica mediante una prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrópica (ACTH), en la que se administra ACTH sintética y se mide la respuesta de las glándulas adrenales, específicamente la producción de cortisol y aldosterona.

¿Cómo se trata la insuficiencia adrenal primaria?

El tratamiento de la insuficiencia adrenal primaria consiste en la sustitución hormonal con medicamentos que compensen la falta de cortisol, aldosterona y, en algunos casos, andrógenos. Los pacientes deben tomar estos medicamentos de por vida, y suspender el tratamiento puede desencadenar una crisis addisoniana.