Glucogenólisis
Summary
TLDREl tema del video es la glucogenólisis, el proceso de degradación del glucógeno en glucosa para abastecer al cuerpo en estados de hipoglicemia. Se explica que el glucógeno es un polímero de glucosa y la glucogenólisis implica la ruptura de un monómero de glucosa. Se produce en el hígado y el músculo, pero es más importante en el hígado. El glucagón y la epinefrina activan la glucogenólisis, mientras que la insulina la inhibe. Se describen las enzimas involucradas, como glucógeno fosforilasa, enzima desramificadora y glucosa 6 fosfatasa. También se mencionan enfermedades relacionadas con deficiencias en estas enzimas, como la enfermedad de Macardle, Herz y Cori.
Takeaways
- 📚 El tema principal es la glucogenólisis, que es la degradación de glucógeno para liberar glucosa.
- 🔍 La glucogenólisis es necesaria cuando hay hipoglicemia, ayunas o cuando el cuerpo necesita azúcar.
- 📍 Se produce en el citosol y no en las mitocondrias.
- 💊 El glucagón activa la glucogenólisis en el hígado, mientras que la epinefrina la activa en el músculo.
- 🚫 La insulina inhibe la glucogenólisis, al contrario del glucagón.
- 🧬 La glucógeno fosforilasa es la enzima clave en la glucogenólisis, que convierte glucógeno en glucosa 1 fosfato y enlaces Alfa 1-6.
- 🔄 La enzima desramificadora de glucógeno se encarga de eliminar las ramificaciones por enlaces Alfa 1-6 glucosídicos.
- 🌟 La fosfoglucomutasa convierte glucosa 1 fosfato en glucosa 6 fosfato.
- 🏥 La glucosa 6 fosfatasa, presente solo en el hígado, convierte glucosa 6 fosfato en glucosa y fosfato inorgánico.
- 🤒 Deficiencias en las enzimas involucradas en la glucogenólisis pueden causar enfermedades como la enfermedad de McArdle, la enfermedad de von Gierke, la enfermedad de Cori y la enfermedad de Pompe.
Q & A
¿Qué es la glucogenólisis?
-La glucogenólisis es el proceso de degradación de glucógeno, que implica la remoción de un monómero de glucosa de una molécula de glucógeno.
¿Cuál es la función de la glucogenólisis en el cuerpo?
-La función de la glucogenólisis es liberar monómeros de glucosa a la sangre cuando el cuerpo está en hipoglicemia, ayunas o requiere azúcar.
¿Dónde se produce la glucogenólisis?
-La glucogenólisis se produce en el citosol, que es la parte soluble del citoplasma, y no en las mitocondrias.
¿Qué hormona activa la glucogenólisis en el hígado?
-La glucagon es la hormona que activa la glucogenólisis en el hígado.
¿Qué hormona activa la glucogenólisis en el músculo?
-La epinefrina, junto con el glucagón, activa la glucogenólisis en el músculo.
¿Qué hormona inhibe la glucogenólisis?
-La insulina inhibe la glucogenólisis, al contrario del glucagón.
¿Cuál es la primera enzima involucrada en la glucogenólisis?
-La primera enzima involucrada en la glucogenólisis es la glucógeno fosforilasa, que convierte el glucógeno en glucosa 1 fosfato y enlaces Alfa 1-6.
¿Qué enzima se encarga de eliminar las ramificaciones Alfa 1-6 en la glucogenólisis?
-La enzima desramificadora de glucógeno elimina las ramificaciones Alfa 1-6 glucosídicos.
¿Cuál es la función de la fosfoglucomutasa en la glucogenólisis?
-La fosfoglucomutasa convierte la glucosa 1 fosfato en glucosa 6 fosfato, lo que es un paso intermedio antes de la liberación de glucosa.
¿Qué enzima está presente solo en el hígado y es importante para la glucogenólisis?
-La glucosa 6 fosfatasa está presente solo en el hígado y es crucial para la liberación de glucosa durante los estados hipoglicemicos.
¿Cuál es la enfermedad que se presenta con la deficiencia de glucógeno fosforilasa en el músculo?
-La deficiencia de glucógeno fosforilasa en el músculo se conoce como enfermedad de McArdle y se caracteriza por dolores musculares severos, especialmente después del ejercicio.
¿Qué enfermedad se asocia con la deficiencia de glucosa 6 fosfatasa?
-La deficiencia de glucosa 6 fosfatasa conduce a la enfermedad de von Gierke, que se manifiesta con síntomas como hipoglicemia y acidosis láctica.
¿Cuál es la enfermedad que se presenta con la deficiencia de la enzima desramificadora de glucógeno?
-La deficiencia de la enzima desramificadora de glucógeno, también conocida como Alfa 1,6 glucosidasa, causa la enfermedad de Cori, que se asemeja a la enfermedad de von Gierke pero sin acidosis láctica.
¿Qué enfermedad se presenta con la deficiencia de Alfa 1 glucosidasa?
-La deficiencia de Alfa 1 glucosidasa, también conocida como enzima lisosomal, conduce a la enfermedad de Pompe, que se caracteriza por síntomas como hepatomegalia y problemas cardíacos.
Outlines
🧬 Introducción a la glucogenólisis
El primer párrafo introduce el tema de la glucogenólisis, que es la degradación de glucógeno. Se explica que glucógeno es una cadena de monómeros de glucosa y que la glucogenólisis implica la eliminación de un monómero de glucosa de esta cadena. Se menciona que este proceso es fundamental para enviar glucosa a la sangre durante estados de hipoglicemia o ayunas. Además, se señala que la glucogenólisis ocurre en el citosol y se activa por medio de glucagón en el hígado y epinefrina en el músculo. Se contrasta con la insulina, que inhibe la glucogenólisis y activa la síntesis de glucógeno. Finalmente, se menciona que la glucogenólisis comienza con la conversión de glucógeno en glucosa 1 fosfato y enlaces Alfa 1-6 por la acción de la glucógeno fosforilasa.
🔬 Proceso de glucogenólisis y sus enzimas
El segundo párrafo profundiza en el proceso de glucogenólisis y el papel de las enzimas involucradas. Se describe que la glucógeno fosforilasa no puede romper los enlaces Alfa 1-6, por lo que se requiere otra enzima, la desramificadora de glucógeno, para convertir estos enlaces en glucosa. Además, se explica que la glucosa 1 fosfato se convierte en glucosa 6 fosfato por la acción de la fosfoglucomutasa, y posteriormente en glucosa más fosfato inorgánico por la glucosa 6 fosfatasa, una enzima exclusiva del hígado. Se discuten enfermedades relacionadas con deficiencias en estas enzimas, como la enfermedad de McArdle y la enfermedad de von Gierke, así como la enfermedad de Cori, que se asocia a la deficiencia de la enzima desramificadora. También se menciona la Alfa 1 glucosidasa lisosomal, una enzima secundaria que puede degradar glucógeno.
🏥 Enfermedades relacionadas con la glucogenólisis
El tercer párrafo se enfoca en las enfermedades que surgen de las deficiencias en las enzimas involucradas en la glucogenólisis. Se menciona la enfermedad de McArdle, que afecta a niños y causa dolores musculares severos durante el ejercicio, y la enfermedad de von Gierke, que resulta en cirrosis infantil. También se describe la enfermedad de Cori, que es similar a la de von Gierke pero sin acidosis láctica. Se menciona la enfermedad de Pompe, que se asocia a la deficiencia de la Alfa 1 glucosidasa lisosomal y causa hepatomegalia y otros síntomas en niños. El vídeo concluye resaltando la importancia de conocer estos procesos y enfermedades, y pide a los espectadores que den like y se suscriban si les gustó el contenido.
Mindmap
Keywords
💡Glucogenólisis
💡Glucógeno
💡Hipoglicemia
💡Citosol
💡Glucagón
💡Epinefrina
💡Insulina
💡Glucógeno fosforilasa
💡Enzima desramificadora de glucógeno
💡Glucosa 6 fosfatasa
💡Enfermedad de McArdle
Highlights
El tema de hoy es la glucogenólisis, que es la degradación de glucógeno.
La glucogenólisis se produce durante hipoglicemia o ayunas para enviar glucosa a la sangre.
El glucógeno es una cadena de monómeros de glucosa unidos entre sí.
La glucogenólisis se produce en el citosol, no en las mitocondrias.
El glucagón y la epinefrina activan la glucogenólisis en el hígado y el músculo, respectivamente.
La insulina inhibe la glucogenólisis y activa la síntesis de glucógeno.
La glucogenólisis comienza con la conversión de glucógeno en glucosa 1 fosfato y enlaces Alfa 1-6.
La glucógeno fosforilasa es la enzima clave en la glucogenólisis.
La enzima desramificadora de glucógeno elimina las ramificaciones por enlaces Alfa 1-6.
La glucosa 1 fosfato se convierte en glucosa 6 fosfato mediante la fosfoglucomutasa.
La glucosa 6 fosfatasa es una enzima exclusiva del hígado que libera glucosa.
La deficiencia de glucógeno fosforilasa puede causar la enfermedad de McArdle o Herz.
La enfermedad de McArdle se caracteriza por dolores musculares severos durante el ejercicio.
La enfermedad de Herz se asocia con cirrosis infantil y episodios de hipoglicemia.
La deficiencia de glucosa 6 fosfatasa conduce a la enfermedad de Von Gierke.
La enfermedad de Cori es causada por la deficiencia de la enzima desramificadora y es similar a la enfermedad de Von Gierke.
La Alfa 1 glucosidasa o Alfa 1 lisosomal es una enzima que degrada glucógeno directamente a glucosa.
La deficiencia de Alfa 1 glucosidasa puede causar la enfermedad de Pompe.
La enfermedad de Pompe se presenta en niños con hepatomegalia y otros síntomas.
Transcripts
el tema de hoy es la glucogenólisis
lisis ruptura glucógeno es la ruptura de
glucógeno si no has visto mi video
anterior sobre la síntesis de glucógeno
es mejor que lo veas Y a partir de eso
ya entramos a la glucogenólisis que es
la
degradación básicamente lo definimos
como la remoción de una de un monómero
de
glucosa de una molécula de glucógeno
acuérdate como dije en el video anterior
el glucógeno el glucógeno es una cadena
es un polímero de monómeros de glucosa
son muchas moléculas muchos monómeros de
glucosa Unidos entre sí entonces la
glucogenólisis va a ser sacar una de
esas de uno de esos monómeros y
enviarlos a la sangre cuando estés en
hipoglicemia cuando estés en ayunas
cuando tu cuerpo requiera azúcar cuando
tu cuerpo requiere azúcar tú entras a
glucogenólisis para enviar moléculas de
glucosa o monómeros de glucosa a la
sangre Así se ve como dije en el video
anterior es como un collar de perlas y
tienes tu ramificación ahí esa
ramificación se va a cortar y se va a
enviar a la sangre Entonces ya enviaste
una molécula de glucosa a la sangre Okay
Acuérdate en estados de
ayunas cuando tu cuerpo necesita azúcar
eso es un medio endógeno
para que restablecer tus niveles de
azúcar en sangre Dónde se
produce se produce en el citosol es
decir la parte soluble del
citoplasma en el citosol no se producen
las mitocondrias la glucogenólisis se
produce en el
citosol tercer
punto quién activa la glucogenólisis
quién lo activa el glucagón
dónde en el hígado ahí se produce el
glucagón Activa La glucogenólisis en el
hígado y la
epinefrina activa la glucogenólisis en
el músculo Acuérdate que como dije en el
video anterior también la síntesis se da
en el músculo Entonces tienes glucógeno
también en el músculo pero más en el
hígado en el hígado es lo más importante
Entonces el glucagón es el que activa la
glucogenólisis
en el hígado y la pinefrina y también el
glucagón en el
músculo eso es importante que lo sepas y
si hay alguien que lo activa tiene que
tiene que haber alguien que lo inactive
Y esa es la insulina la insulina es el
enemigo del glucagón hacen todo lo
contrario el uno con el otro entonces la
insulina inhibe la glucogenólisis
Acuérdate que la insulina es la que
activa la glucogenogénesis la síntesis
de glucógeno
entonces la insulina inhibe la
glucogenólisis
entonces glucagón la activa y la
insulina la inhibe estos cuatro puntos
es los primero que es lo primero que
tienes que tener claro antes de ya
entrar a los pasos que se requieren para
liberar una molécula de glucosa
entonces Empezamos el glucógeno
ya lo tienes
formado este se va a
convertir
en dos cosas glucosa uno
fosfato glucosa un
fosfato el glucógeno se convierte a
glucosa uno
fosfato y
a enlaces Alfa
1 enlaces ramificados Alfa 166 y cuál es
la enzima que produce esto esta enzima
es muy importante y está relacionada con
una enfermedad que la voy a decir más
adelante esta enzima se llama glucógeno
fosforilasa glucógeno fosforilasa
convierta el glucógeno en dos cosas el
la glucosa un fosfato y los enlaces
ramificados Alfa
166
glucógeno fosforilasa es decir rompe los
enlaces Alfa 1 cu y te quedas con los
enlaces Alfa 1 6 acuérdate en el video
anterior los enlaces Alfa 1
cu Entonces glucógeno fosforilasa te
quedas con glucosa 1 fosfato y enlaces
alfa1 entonces Entonces tenemos nos
quedamos en que teníamos los enlaces
Alfa
1 y la glucosa un
fosfato aquí Presta atención los enlaces
Alfa 1 la glucógeno fosforilasa no los
pudo romper entonces tiene que haber
otra enzima que los rompa y los
convierta en glucosa aquí ya V a liberar
glucosa cuál es esa enzima que convierte
a los enlaces Alfa
166 en
glucosa esa se llama enzima
desramificadora de glucógeno
enzima desramificadora de glucógeno
entonces elimina las
ramificaciones por enlaces Alfa 166
glucosídicos elimina las
ramificaciones por enlaces Alfa 166
glucosídicos encima de iic
adora te quedas con
glucosa pero no sucede lo mismo con la
glucosa un fosfato la glucosa un fosfato
no se va a convertir directamente a
glucosa esta primero se va a convertir
en glucosa seis fosfato glucosa se
fosfatos lo contrario de la
síntesis entonces aquí la glucosa
fosfato se convierte en glucosa seis
fosfato y la enzima es la
fosfoglucomutasa
fosfoglucomutasa
Y esa glucosa seis
fosfato Esa es la que se va a convertir
en glucosa más fosfato
inorgánico esta
encima la que voy a hablar ahora solo se
encuentra en el
hígado Acuérdate de esto la enzima que
voy a decir ahora solo se encuentra en
el hígado por eso es que el hígado es el
que te ayuda en Estados hipoglicemicos
cuando tienes el azúcar bajo y esta
enzima se
llama glucosa 6
fosfatasa glucosa seis
fosfatasa
Okay te quedas con de glucosa c fosfato
a una glucosa y así liberas glucosa esta
enzima solo se encuentra en el
hígado recalco esto porque cuando tú
estás en hipoglicemia cuando necesitas
azúcar el músculo no te puede ayudar lo
va a hacer el
hígado Cuáles son algunas enfermedades
que se presentan aquí si tú tienes
deficiencia de la primera enzima de la
que hablamos la
glucógeno
fosforilasa la glucogen fosforilasa que
es la enzima de la primerita que dije
vas a tener dos
enfermedades si tú tienes la deficiencia
esta enzima en el
hígado o en el músculo va a diferenciar
el nombre si es en el músculo se va a
llamar enfermedad de
macar okay O mcardle como le quieras
decir y si es en el hígado se va a
llamar enfermedad de
herz enfermedad de herz deficiencia de
la glucógeno
fosforilasa normalmente estos pacientes
con deficiencia de la glucógeno
fosforilasa en músculo son niños que van
a tener dolores musculares severos más
que nada cuando hacen ejercicio y la
enfermedad de herz va a ser van a tener
una cirrosis infantil y en los dos van a
ha estados
hipoglicemicos pero más que nada en la
de herz
si tienes deficiencia de la glucosa seis
fosfatasa de la glucosa se fosfatasa va
a haber otra
enfermedad Y esa enfermedad se llama
enfermedad de
bonier enfermedad de bonier así se dice
se escribe
bonier y otra enfermedad si tiene
deficiencia de la enzima desramificadora
la que está aquí arriba la enzima
desramificadora también se puede llamar
También la puedes llamar que me olvidaba
se puede llamar Alfa 16
glucosidasa Alfa 16 glucosidasa pero es
más es más conocida como enzima
desramificadora pero igual lo voy a
escribir Alf
16 eh
glucosidasa acuérdate no te olvides que
se puede llamar de las dos
formas
glucosidasa y cuál va a ser la
enfermedad que se va a presentar si
tiene deficiencia esta enzima se llama
enfermedad de
cori enfermedad de cori que es muy
parecida a la enfermedad de
bonier solo creo que la enfermedad de
bonier que es mucho más severa son
tienen hipoglicemia más acidosis láctica
etcétera la enfermedad de cori no hay
acidosis
láctica y
eh existe otra
enfermedad existe otro medio de cómo se
deada el glucógeno pero es algo leve muy
leve y muy difícil que alguna vez te lo
tomen que se llama eh Hay una enzima que
se llama Alfa 1 glucosidasa o o Alfa 1
cu lisosomal esa es una enzima que
también puede degradar glucógeno pero es
es muy leve Okay pero si está eficiente
esta enzima eh eso lo hace directo Ah
degrada glucógeno directamente hacia la
glucosa no hay pasos intermedios aquí y
si tienes deficiencia esta enzima vas a
tener una enfermedad que se llama
enfermedad de pompe Okay enfermedad de
pompe que generalmente se presentan
niños con hepatomegalia cardi
etcétera entonces no te olvides los
pasos en la glucogenólisis son sencillos
Pero mira Cuántas enfermedades se
presentan aquí no son no son
enfermedades comunes pero igual es
importante que las
sepas si te gustó el video ponle me
gusta y suscríbete gracias
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