DEMENCIAS - ENARM

Summary

Este video ofrece una visión detallada de varias enfermedades neurodegenerativas, como la demencia frontotemporal, la demencia vascular y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Se abordan las características clínicas y los métodos diagnósticos para cada una, destacando cómo afectan a la memoria, la personalidad y el comportamiento. Además, se exploran sus causas, desde la degeneración neuronal hasta las infecciones por priones. El video proporciona información esencial para entender estos trastornos raros y cómo diferenciar cada tipo mediante pruebas específicas y análisis clínicos.

Takeaways

• 😀 La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad rara que afecta principalmente a personas entre 45 y 65 años, caracterizada por trastornos del comportamiento y deterioro de la memoria.
• 😀 La DFT no muestra placas amiloides ni ovillos neurofibrilares, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer.
• 😀 En la DFT, se observan 'neuronas de pico' en el lóbulo frontal y temporal durante una biopsia cerebral.
• 😀 La demencia vascular se origina por lesiones vasculares cerebrales y tiene dos formas principales: la demencia multiinfarto y la encefalopatía subcortical arteriosclerótica.
• 😀 La demencia vascular se asocia con síntomas como marcha de pequeños pasos, parálisis pseudobulbar y episodios involuntarios de risa o llanto.
• 😀 La demencia vascular se diagnostica mediante la escala de Hachinski y la presencia de leucoaraiosis peri-ventricular en imágenes cerebrales.
• 😀 La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es causada por priones (proteínas mal plegadas) y es una de las causas más raras de demencia.
• 😀 La forma esporádica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la más común y tiene una rápida progresión con síntomas como mioclonías y ataxia.
• 😀 El diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluye la detección de proteínas 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo y un patrón característico en el electroencefalograma.
• 😀 La variante de Creutzfeldt-Jakob asociada a la encefalopatía espongiforme bovina (vacuna loca) se da más en personas jóvenes y tiene una progresión más lenta, con síntomas psiquiátricos y ataxia.

Q & A

¿Qué es la demencia frontotemporal y cómo se manifiesta?

La demencia frontotemporal es una enfermedad neurodegenerativa rara que afecta principalmente a personas entre 45 y 65 años. Se caracteriza por la degeneración de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Los síntomas incluyen alteraciones de la personalidad, irresponsabilidad, descuido de la higiene y cambios en el comportamiento. A diferencia de otras demencias, no presenta placas amiloides ni ovillos neurofibrilares.

¿Qué son las neuronas de pico y cómo se relacionan con la demencia frontotemporal?

Las neuronas de pico son una característica patológica observada en la demencia frontotemporal. Estas neuronas presentan una forma característica en el lóbulo frontal, y se identifican en la biopsia cerebral. Están asociadas a la degeneración neuronal que ocurre en esta enfermedad.

¿Qué diferencias existen entre la demencia frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer?

La demencia frontotemporal se diferencia de la enfermedad de Alzheimer en varios aspectos: no presenta placas amiloides ni ovillos neurofibrilares, y el daño se limita principalmente a los lóbulos frontal y temporal, afectando el comportamiento y la personalidad más que la memoria. En cambio, la enfermedad de Alzheimer afecta principalmente a la memoria y es caracterizada por la acumulación de placas amiloides y ovillos neurofibrilares en el cerebro.

¿Qué es la demencia vascular y cómo se clasifica?

La demencia vascular es una forma de demencia causada por lesiones cerebrales debido a problemas vasculares. Se clasifica en dos tipos principales: la demencia multiinfarto, asociada con múltiples infartos cerebrales, y la encefalopatía subcortical arteriosclerótica, que afecta las áreas más profundas del cerebro. Los síntomas incluyen problemas de marcha, parálisis seudo bulbar y episodios involuntarios de risa o llanto.

¿Cómo se diagnostica la demencia vascular?

El diagnóstico de la demencia vascular se puede realizar utilizando la escala de Hachinski, que evalúa la probabilidad de demencia vascular según diferentes criterios clínicos. Además, la imagen cerebral puede mostrar leucoaraiosis, un cambio característico en la sustancia blanca del cerebro, que indica daños vasculares.

¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y cómo se transmite?

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es una rara forma de demencia causada por priones, proteínas mal plegadas que se acumulan en el cerebro. Los priones no contienen material genético y se propagan a través de la transmisión de tejido infectado. Existen diferentes formas de CJD, siendo la esporádica la más común, aunque también puede heredarse de manera autosómica dominante.

¿Qué síntomas son comunes en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen una demencia rápidamente progresiva, mioclonías (espasmos musculares involuntarios), ataxia (falta de coordinación), y otros signos neurológicos como parálisis y espasticidad. Estos síntomas empeoran rápidamente y suelen llevar a la muerte en un corto período de tiempo.

¿Cuál es la diferencia entre la forma clásica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la variante bovina (vacas locas)?

La variante bovina de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, conocida como encefalopatía espongiforme bovina o 'vacas locas', afecta a personas más jóvenes, de entre 16 y 40 años, y tiene un inicio más lento. Los síntomas incluyen trastornos psiquiátricos y ataxia. En comparación, la forma clásica tiene una progresión más rápida y se asocia con mioclonías y deterioro neurológico grave en un tiempo mucho más corto.

¿Cómo se realiza el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

El diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se basa en varios estudios, incluidos los análisis del líquido cefalorraquídeo que muestran un aumento de proteínas, especialmente la proteína 14-3-3. También se realizan estudios de imagen, que pueden mostrar atrofia cerebral difusa, y un electroencefalograma (EEG) que revela un patrón típico de ondas agudas bilaterales.

¿Qué papel juegan los priones en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y cómo afectan al cerebro?

Los priones son proteínas mal plegadas que no contienen material genético, pero que pueden inducir a otras proteínas a adoptar su estructura errónea. Esto causa la acumulación de proteínas en el cerebro, lo que lleva a la degeneración neuronal y la formación de placas amiloides. Este daño cerebral provoca los síntomas neurológicos característicos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.