Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-associated Disease (MOGAD)

Summary

Owen Flanagan, Neurologe am Mayo Clinic, stellt MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung (MOGAD) vor, mit besonderem Fokus auf die jüngsten diagnostischen Kriterien. MOGAD ist eine entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die von MOG-Antikörpern ausgelöst wird. Die Diagnose erfordert einen klinischen demyelinisierenden Ereignis, einen positiven MOG-Antikörpertest und den Ausschluss anderer Erkrankungen wie Multiple Sklerose. Flanagan erklärt die verschiedenen Tests zur Bestimmung von MOG-Antikörpern, die Rolle der MRT-Bilder und wie andere Erkrankungen ausgeschlossen werden können, um eine genaue Diagnose zu stellen.

Takeaways

• 😀 MOGAD (Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-associated Disease) ist eine entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die mit Demyelinisierung verbunden ist.
• 😀 Der Vortrag fokussiert sich auf die diagnostischen Kriterien für MOGAD, die von einem internationalen Expertengremium entwickelt wurden.
• 😀 Die MOG-Antikörper werden durch einen zellbasierten Test (Flow-Zytometrie oder Immunfluoreszenz) nachgewiesen, wobei positive Ergebnisse in hoher Konzentration eindeutig sind.
• 😀 Niedrige Titerwerte für MOG-Antikörper können auch bei anderen Erkrankungen wie MS (Multiple Sklerose) auftreten, was zu Fehlinterpretationen führen kann.
• 😀 Es wird empfohlen, MOG-Antikörper nur in Verdachtsfällen zu testen und nicht in klassischen MS-Fällen, um Fehldiagnosen zu vermeiden.
• 😀 Um die Diagnose von MOGAD zu stellen, sind drei Hauptkriterien erforderlich: ein demyelinisierendes Ereignis, ein positiver MOG-Antikörper-Test und das Ausschließen alternativer Diagnosen.
• 😀 Zu den Kernsymptomen von MOGAD gehören unter anderem Optikusneuritis, Myelitis und akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), insbesondere bei Kindern.
• 😀 Eine klare MOG-Antikörper-Positivität führt direkt zur Diagnose von MOGAD, während niedrige Positivität zusätzliche unterstützende klinische oder MRI-Merkmale erfordert.
• 😀 MS-Differenzialdiagnosen wie progressive neurologische Verschlechterung oder rasche Verschlechterung der Symptome über Minuten bis Stunden sollten nicht mit MOGAD verwechselt werden.
• 😀 Eine wichtige Unterscheidung zwischen MS und MOGAD ist, dass MOGAD-Läsionen oft zurückgehen, während MS-Läsionen in der Regel Narben hinterlassen und nicht verschwinden.
• 😀 Die diagnostischen Kriterien für MOGAD stellen einen großen Fortschritt dar, da sie MOGAD als separate Krankheit von MS und aquaporin-4-positivem NMOSD differenzieren.

Q & A

Was ist MOGAD und warum ist es wichtig zu diagnostizieren?

MOGAD (Myelin Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Krankheit) ist eine entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die mit Demyelinisierung verbunden ist. Es ist eine der drei wichtigen Demyelinisierungsstörungen und muss von anderen Erkrankungen wie Multipler Sklerose (MS) und aquaporin-4-positivem neuromyelitis optica Spektrum-Störung (NMOSD) unterschieden werden.

Welche drei Hauptkriterien müssen für die Diagnose von MOGAD erfüllt sein?

Die drei Hauptkriterien für die Diagnose von MOGAD sind: 1) Ein klinisches demyelinisierendes Ereignis, 2) Ein positiver MOG-Antikörpertest, 3) Der Ausschluss alternativer Diagnosen wie MS.

Welche demyelinisierenden Ereignisse sind für MOGAD typisch?

Typische demyelinisierende Ereignisse bei MOGAD sind Optikusneuritis, Myelitis, akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), Hirnstamm- oder Kleinhirn-Demyelinisierung sowie zerebrale kortikale Enzephalitis.

Wie wird der MOG-Antikörpertest durchgeführt und welche Methoden gibt es?

Der MOG-Antikörpertest wird in der Regel durch einen zellbasierten Test durchgeführt, entweder mit einem Flow-Zytometrie-Verfahren oder einer Immunfluoreszenztechnik. Das Ziel ist es, das Vorhandensein von MOG-Antikörpern im Blut zu erkennen.

Welche Bedeutung hat der Titer des MOG-Antikörpers für die Diagnose?

Ein hoher Titer (ab 100) wird als eindeutig positiv angesehen und bestätigt die Diagnose von MOGAD. Bei niedrigeren Titern (20-40) ist das Ergebnis weniger zuverlässig und erfordert zusätzliche unterstützende klinische oder bildgebende Merkmale.

Wann sollte der MOG-Antikörpertest nicht durchgeführt werden?

Der MOG-Antikörpertest sollte nicht bei Patienten mit klassischem Bild einer Multiplen Sklerose (MS) durchgeführt werden, da dies zu niedrigen positiven Ergebnissen führen kann, die die Diagnose verwirren könnten.

Was sind die Hauptunterscheidungsmerkmale von MS und MOGAD?

MS zeigt oft eine progressive neurologische Beeinträchtigung, hat spezifische Läsionen im MRT, und die Patienten entwickeln in der Regel oligoklonale Banden im Liquor. MOGAD hingegen hat oft eine bessere Reaktion auf Steroidbehandlungen, und die Läsionen neigen dazu, sich im Gegensatz zu MS zurückzubilden.

Welche MRI-Merkmale sind unterstützend für die Diagnose von MOGAD bei einer Optikusneuritis?

Bei einer Optikusneuritis sind bilaterale Beteiligung, lange Läsionen (>50% der Längsachse des Sehnervs) sowie eine Beteiligung der Sehnervenscheide oder prominente Papillenödem typische unterstützende Merkmale für MOGAD.

Welche klinischen oder MRI-Merkmale können bei Myelitis in Bezug auf MOGAD auftreten?

Bei Myelitis sind longitudinale, ausgedehnte Läsionen (über drei Segmente hinweg), zentrale Läsionen oder das H-Zeichen (Beteiligung der grauen Substanz) typische Merkmale für MOGAD.

Wie unterscheiden sich die MOGAD-Diagnosekriterien von denen anderer Demyelinisierungsstörungen wie MS?

Die MOGAD-Diagnosekriterien basieren auf einem positiven MOG-Antikörpertest und den klinischen Ereignissen, die im Zusammenhang mit der Krankheit auftreten. MS hat spezifische MRT-Muster und Fortschreiten der Krankheit, die in MOGAD nicht zu finden sind. Ein weiteres Unterscheidungsmerkmal ist, dass MS typischerweise keine vollständige Reaktion auf Steroidbehandlungen zeigt.