Paget disease of bone

Osmosis from Elsevier

7 Nov 202306:26

Summary

TLDRمرض باجيت للعظام هو اضطراب يؤدي إلى إعادة تشكيل مفرطة للعظام، حيث يتم امتصاص العظام بشكل مفرط ثم نمو غير طبيعي للعظام. يتسبب هذا في تشوهات هيكلية واحتمال حدوث كسور. تبدأ العملية عندما تحفز الخلايا العظمية (الأوستيوكلاست) على امتصاص العظام، ثم تُستبدل العظام الجديدة بواسطة خلايا أخرى تسمى الأوستيوبلاست. يمر المرض بثلاث مراحل: المرحلة اللويّية، المرحلة المختلطة، والمرحلة الصلبة. تشمل الأعراض الألم، التشوهات، وفقدان السمع أو البصر في بعض الحالات. تشخيص المرض يتم عن طريق فحوصات مثل الأشعة السينية وتحليل الدم. العلاج يشمل مسكنات الألم والأدوية المضادة لإعادة امتصاص العظام.

Takeaways

😀 مرض باجيت هو اضطراب في العظام يؤدي إلى إعادة تشكيل مفرطة للعظام في بعض المناطق، مما يسبب تشوهات هيكلية وكسور محتملة.
😀 يتمثل العلاج الطبيعي للعظام في عملية مستمرة حيث يتم امتصاص العظام القديمة بواسطة خلايا تسمى الأوستيوكلاست، ويتم استبدالها بالعظام الجديدة بواسطة خلايا الأوستيو بلاست.
😀 يتم تنشيط الأوستيوكلاست بواسطة مادة تسمى RANK-L التي ترتبط بمستقبلات على سطح الأوستيوكلاست، مما يؤدي إلى امتصاص العظام.
😀 يفرز الأوستيو بلاست مادة تسمى OPG (أوستيو بروتوجرين) التي تمنع تنشيط الأوستيوكلاست، مما يوقف عملية امتصاص العظام.
😀 مرض باجيت قد يكون مرتبطًا بعدوى مثل فيروس الحصبة أو طفرات جينية تؤثر على تنظيم الأوستيوكلاست.
😀 يمكن أن يؤثر مرض باجيت على عظمة واحدة أو الهيكل العظمي بالكامل، وغالبًا ما يصيب الجمجمة، الفقرات القطنية، الحوض، والفخذ.
😀 يمر مرض باجيت بثلاث مراحل رئيسية: المرحلة المدمرة (Lytic Phase)، المرحلة المختلطة (Mixed Phase)، والمرحلة المصلبة (Sclerotic Phase).
😀 في المرحلة المدمرة، يبدأ الأوستيوكلاست في امتصاص العظام بشكل مفرط قد يصل إلى 20 مرة أكثر من المعدل الطبيعي.
😀 في المرحلة المختلطة، يحدث كل من النشاط المفرط للأوستيوكلاست وتكاثر عظام غير منتظم بواسطة الأوستيو بلاست.
😀 في المرحلة المصلبة، يتفوق تكوين العظام الجديد على امتصاص العظام، مما يؤدي إلى عظام هشة وغير منظمة بنيوياً.
😀 مرض باجيت قد لا يسبب أعراضًا في البداية، ولكنه قد يتسبب في تشوهات وتورم العظام، وضغط على الأعصاب مما يؤدي إلى ألم وفقدان السمع والرؤية.
😀 يمكن أن يؤدي المرض إلى سرطان العظام (الورم العظمي) إذا ظهرت طفرات جينية، وتسمى هذه الحالة 'باجيت ساركوما'.
😀 تشخيص مرض باجيت يتطلب عادة فحص مستويات الفوسفات القلوية المرتفعة، بالإضافة إلى تصوير الأشعة السينية وأخذ خزعة عظمية لاستبعاد الأورام.
😀 علاج مرض باجيت يشمل مسكنات الألم وأدوية مضادة لإعادة امتصاص العظام مثل البيسفوسفونات، بالإضافة إلى الجراحة لتصحيح التشوهات العظمية.

Q & A

ما هو مرض باجيت للعظام؟
-مرض باجيت للعظام هو اضطراب يحدث فيه تفاعل مفرط في تجديد العظام، حيث يتم امتصاص العظام القديمة بشكل مفرط تليها عملية نمو عظام جديدة غير منظمة، مما يؤدي إلى تشوهات في الهيكل العظمي واحتمالية حدوث كسور.
كيف يحدث تجديد العظام في الجسم الطبيعي؟
-تتم عملية تجديد العظام بواسطة نوعين من الخلايا: الخلايا الآكلة للعظام (الأوستيوكلاست) والخلايا البانية للعظام (الأوستيوبلاست). تقوم الأوستيوكلاست بامتصاص العظام القديمة بينما تقوم الأوستيوبلاست بتشكيل العظام الجديدة.
ما هو الدور الذي يلعبه مادة RANKL في عملية تجديد العظام؟
-مادة RANKL هي مادة تفرزها الأوستيوبلاست، وتعمل على تنشيط مستقبلات RANK على سطح الأوستيوكلاست، مما يحفز الأوستيوكلاست على امتصاص العظام.
ما هي مراحل مرض باجيت للعظام؟
-يتكون مرض باجيت من ثلاث مراحل رئيسية: المرحلة الالتهامية (Lytic Phase) حيث يتم امتصاص العظام بشكل مفرط، المرحلة المختلطة (Mixed Phase) حيث يحدث نمو غير منظم للعظام الجديدة، وأخيراً المرحلة المتصلبة (Sclerotic Phase) حيث يحدث تشكيل عظام جديدة بشكل مفرط مما يؤدي إلى ضعف العظام.
ما هي الأعراض المحتملة لمرض باجيت للعظام؟
-قد لا يسبب مرض باجيت أعراضًا في مراحله المبكرة، ولكن مع تقدم المرض، يمكن أن يسبب تشوهات في العظام تؤدي إلى ألم، ضغط على الأعصاب، فقدان السمع والرؤية، وأحيانًا قد يؤدي إلى سرطان العظام.
ما هي العوامل التي قد تؤدي إلى الإصابة بمرض باجيت للعظام؟
-لا يزال السبب الدقيق لمرض باجيت غير واضح، ولكن يعتقد أنه يمكن أن يتأثر بالعدوى (مثل فيروس الحصبة) وطفرة جينية في جين SQSTM1 الذي يشارك في تنظيم الأوستيوكلاست.
كيف يتم تشخيص مرض باجيت للعظام؟
-يتم تشخيص المرض من خلال فحص مستوى الفوسفات القاعدي في الدم، كما يمكن استخدام الأشعة السينية للكشف عن الآفات العظمية في مرحلة الالتهاب أو سماكة القشرة العظمية في الحالات المتقدمة. أحيانًا يتم أخذ خزعة من العظم لاستبعاد الأورام.
ما هي الأشكال المختلفة للأعراض التي يمكن أن تحدث بسبب مرض باجيت في العظام؟
-تشمل الأعراض الشائعة ألم العظام، تشوهات هيكلية مثل تقوس الساقين، وضعف العضلات، ضغط على الأعصاب مما يؤدي إلى فقدان السمع والرؤية. في بعض الحالات، قد يحدث سرطان العظام (أوستيو ساركوما).
كيف يمكن علاج مرض باجيت للعظام؟
-يتضمن علاج مرض باجيت استخدام مسكنات الألم، بالإضافة إلى أدوية مضادة للامتصاص مثل البيسفوسفونات التي تعمل على تقليل امتصاص العظام. كما يمكن أن يتطلب العلاج الجراحي لتصحيح التشوهات العظمية وتخفيف الضغط على الأعصاب.
ما هي العواقب المحتملة لتأخر العلاج في مرض باجيت للعظام؟
-إذا تم تأخير العلاج، قد يؤدي مرض باجيت إلى كسور عظمية، تشوهات هيكلية دائمة، ضغط على الأعصاب مما يسبب فقدان السمع أو الرؤية، وقد يزداد خطر تطور سرطان العظام.