Glucogenólisis

Dr. Luca Merlini

2 Mar 201411:53

Summary

TLDREl tema del video es la glucogenólisis, el proceso de degradación del glucógeno en glucosa para abastecer al cuerpo en estados de hipoglicemia. Se explica que el glucógeno es un polímero de glucosa y la glucogenólisis implica la ruptura de un monómero de glucosa. Se produce en el hígado y el músculo, pero es más importante en el hígado. El glucagón y la epinefrina activan la glucogenólisis, mientras que la insulina la inhibe. Se describen las enzimas involucradas, como glucógeno fosforilasa, enzima desramificadora y glucosa 6 fosfatasa. También se mencionan enfermedades relacionadas con deficiencias en estas enzimas, como la enfermedad de Macardle, Herz y Cori.

Takeaways

📚 El tema principal es la glucogenólisis, que es la degradación de glucógeno para liberar glucosa.
🔍 La glucogenólisis es necesaria cuando hay hipoglicemia, ayunas o cuando el cuerpo necesita azúcar.
📍 Se produce en el citosol y no en las mitocondrias.
💊 El glucagón activa la glucogenólisis en el hígado, mientras que la epinefrina la activa en el músculo.
🚫 La insulina inhibe la glucogenólisis, al contrario del glucagón.
🧬 La glucógeno fosforilasa es la enzima clave en la glucogenólisis, que convierte glucógeno en glucosa 1 fosfato y enlaces Alfa 1-6.
🔄 La enzima desramificadora de glucógeno se encarga de eliminar las ramificaciones por enlaces Alfa 1-6 glucosídicos.
🌟 La fosfoglucomutasa convierte glucosa 1 fosfato en glucosa 6 fosfato.
🏥 La glucosa 6 fosfatasa, presente solo en el hígado, convierte glucosa 6 fosfato en glucosa y fosfato inorgánico.
🤒 Deficiencias en las enzimas involucradas en la glucogenólisis pueden causar enfermedades como la enfermedad de McArdle, la enfermedad de von Gierke, la enfermedad de Cori y la enfermedad de Pompe.

Q & A

¿Qué es la glucogenólisis?
-La glucogenólisis es el proceso de degradación de glucógeno, que implica la remoción de un monómero de glucosa de una molécula de glucógeno.
¿Cuál es la función de la glucogenólisis en el cuerpo?
-La función de la glucogenólisis es liberar monómeros de glucosa a la sangre cuando el cuerpo está en hipoglicemia, ayunas o requiere azúcar.
¿Dónde se produce la glucogenólisis?
-La glucogenólisis se produce en el citosol, que es la parte soluble del citoplasma, y no en las mitocondrias.
¿Qué hormona activa la glucogenólisis en el hígado?
-La glucagon es la hormona que activa la glucogenólisis en el hígado.
¿Qué hormona activa la glucogenólisis en el músculo?
-La epinefrina, junto con el glucagón, activa la glucogenólisis en el músculo.
¿Qué hormona inhibe la glucogenólisis?
-La insulina inhibe la glucogenólisis, al contrario del glucagón.
¿Cuál es la primera enzima involucrada en la glucogenólisis?
-La primera enzima involucrada en la glucogenólisis es la glucógeno fosforilasa, que convierte el glucógeno en glucosa 1 fosfato y enlaces Alfa 1-6.
¿Qué enzima se encarga de eliminar las ramificaciones Alfa 1-6 en la glucogenólisis?
-La enzima desramificadora de glucógeno elimina las ramificaciones Alfa 1-6 glucosídicos.
¿Cuál es la función de la fosfoglucomutasa en la glucogenólisis?
-La fosfoglucomutasa convierte la glucosa 1 fosfato en glucosa 6 fosfato, lo que es un paso intermedio antes de la liberación de glucosa.
¿Qué enzima está presente solo en el hígado y es importante para la glucogenólisis?
-La glucosa 6 fosfatasa está presente solo en el hígado y es crucial para la liberación de glucosa durante los estados hipoglicemicos.
¿Cuál es la enfermedad que se presenta con la deficiencia de glucógeno fosforilasa en el músculo?
-La deficiencia de glucógeno fosforilasa en el músculo se conoce como enfermedad de McArdle y se caracteriza por dolores musculares severos, especialmente después del ejercicio.
¿Qué enfermedad se asocia con la deficiencia de glucosa 6 fosfatasa?
-La deficiencia de glucosa 6 fosfatasa conduce a la enfermedad de von Gierke, que se manifiesta con síntomas como hipoglicemia y acidosis láctica.
¿Cuál es la enfermedad que se presenta con la deficiencia de la enzima desramificadora de glucógeno?
-La deficiencia de la enzima desramificadora de glucógeno, también conocida como Alfa 1,6 glucosidasa, causa la enfermedad de Cori, que se asemeja a la enfermedad de von Gierke pero sin acidosis láctica.
¿Qué enfermedad se presenta con la deficiencia de Alfa 1 glucosidasa?
-La deficiencia de Alfa 1 glucosidasa, también conocida como enzima lisosomal, conduce a la enfermedad de Pompe, que se caracteriza por síntomas como hepatomegalia y problemas cardíacos.

Outlines

00:00

🧬 Introducción a la glucogenólisis

El primer párrafo introduce el tema de la glucogenólisis, que es la degradación de glucógeno. Se explica que glucógeno es una cadena de monómeros de glucosa y que la glucogenólisis implica la eliminación de un monómero de glucosa de esta cadena. Se menciona que este proceso es fundamental para enviar glucosa a la sangre durante estados de hipoglicemia o ayunas. Además, se señala que la glucogenólisis ocurre en el citosol y se activa por medio de glucagón en el hígado y epinefrina en el músculo. Se contrasta con la insulina, que inhibe la glucogenólisis y activa la síntesis de glucógeno. Finalmente, se menciona que la glucogenólisis comienza con la conversión de glucógeno en glucosa 1 fosfato y enlaces Alfa 1-6 por la acción de la glucógeno fosforilasa.

05:01

🔬 Proceso de glucogenólisis y sus enzimas

El segundo párrafo profundiza en el proceso de glucogenólisis y el papel de las enzimas involucradas. Se describe que la glucógeno fosforilasa no puede romper los enlaces Alfa 1-6, por lo que se requiere otra enzima, la desramificadora de glucógeno, para convertir estos enlaces en glucosa. Además, se explica que la glucosa 1 fosfato se convierte en glucosa 6 fosfato por la acción de la fosfoglucomutasa, y posteriormente en glucosa más fosfato inorgánico por la glucosa 6 fosfatasa, una enzima exclusiva del hígado. Se discuten enfermedades relacionadas con deficiencias en estas enzimas, como la enfermedad de McArdle y la enfermedad de von Gierke, así como la enfermedad de Cori, que se asocia a la deficiencia de la enzima desramificadora. También se menciona la Alfa 1 glucosidasa lisosomal, una enzima secundaria que puede degradar glucógeno.

10:03

🏥 Enfermedades relacionadas con la glucogenólisis

El tercer párrafo se enfoca en las enfermedades que surgen de las deficiencias en las enzimas involucradas en la glucogenólisis. Se menciona la enfermedad de McArdle, que afecta a niños y causa dolores musculares severos durante el ejercicio, y la enfermedad de von Gierke, que resulta en cirrosis infantil. También se describe la enfermedad de Cori, que es similar a la de von Gierke pero sin acidosis láctica. Se menciona la enfermedad de Pompe, que se asocia a la deficiencia de la Alfa 1 glucosidasa lisosomal y causa hepatomegalia y otros síntomas en niños. El vídeo concluye resaltando la importancia de conocer estos procesos y enfermedades, y pide a los espectadores que den like y se suscriban si les gustó el contenido.

Mindmap

Keywords

💡Glucogenólisis

La glucogenólisis es el proceso de degradación del glucógeno, que es un polímero de glucosa almacenado en el cuerpo. Se define como la eliminación de un monómero de glucosa de una cadena de glucógeno. En el vídeo, se menciona que este proceso es fundamental para enviar monómeros de glucosa a la sangre durante estados de hipoglicemia o ayunas, cuando el cuerpo necesita azúcar. Por ejemplo, cuando el cuerpo está en ayunas y necesita azúcar, entra a glucogenólisis para liberar moléculas de glucosa a la sangre.

💡Glucógeno

El glucógeno es una cadena de polímero de monómeros de glucosa que actúa como una forma de almacenamiento de energía en el cuerpo. En el vídeo, se compara con un collar de perlas, donde la glucogenólisis es el proceso de romper una de estas 'perlas' (monómero de glucosa) y enviarla a la sangre. Es fundamental para entender cómo se produce la glucogenólisis y cómo se libera energía en el cuerpo.

💡Hipoglicemia

La hipoglicemia es un estado en el que el nivel de glucosa en la sangre es bajo. En el vídeo, se menciona que durante la hipoglicemia, el cuerpo entra a glucogenólisis para liberar glucosa en la sangre y así restablecer los niveles de glucosa. Es un término clave para entender los estados en los que es especialmente importante la glucogenólisis.

💡Citosol

El citosol es la parte soluble del citoplasma dentro de las células, y es donde se lleva a cabo la glucogenólisis, tal como se menciona en el vídeo. La mención del citosol es importante para entender el lugar donde ocurre este proceso生化, y que no ocurre en las mitocondrias.

💡Glucagón

El glucagón es una hormona producida en el hígado que activa la glucogenólisis, como se explica en el vídeo. Es fundamental para entender cómo se regula la glucogenólisis, ya que el glucagón es el que la activa en el hígado. Es el antagonista de la insulina, que es responsable de la síntesis de glucógeno.

💡Epinefrina

La epinefrina es una hormona que activa la glucogenólisis en el músculo, tal como se menciona en el vídeo. Es importante para comprender cómo el cuerpo responde a situaciones de estrés o necesidad de energía, ya que la epinefrina desencadena la liberación de glucosa a partir del glucógeno en el músculo.

💡Insulina

La insulina es una hormona que inhibe la glucogenólisis y activa la glucogenogénesis, como se describe en el vídeo. Es clave para entender el balance entre la producción y la degradación de glucógeno, y cómo la insulina ayuda a mantener los niveles de glucosa estables después de una comida.

💡Glucógeno fosforilasa

La glucógeno fosforilasa es la enzima que cataliza la conversión del glucógeno en glucosa 1 fosfato y enlaces Alfa 1-6, como se menciona en el vídeo. Esta enzima es crucial para la glucogenólisis y su deficiencia puede causar enfermedades como la enfermedad de McArdle o la enfermedad de Hers.

💡Enzima desramificadora de glucógeno

La enzima desramificadora de glucógeno es la responsable de eliminar las ramificaciones Alfa 1-6 en la cadena de glucógeno, tal como se describe en el vídeo. Es esencial para la liberación de glucosa, y su deficiencia puede llevar a la enfermedad de Cori.

💡Glucosa 6 fosfatasa

La glucosa 6 fosfatasa es la enzima única del hígado que convierte glucosa 6 fosfato en glucosa libre, como se menciona en el vídeo. Esta enzima es fundamental para entender cómo el hígado libera glucosa en situaciones de hipoglicemia.

💡Enfermedad de McArdle

La enfermedad de McArdle es una condición causada por la deficiencia de la glucógeno fosforilasa en el músculo, lo que lleva a dolores musculares severos durante el ejercicio, como se describe en el vídeo. Es un ejemplo de cómo la bioquímica se relaciona con las patologías humanas.

Highlights

El tema de hoy es la glucogenólisis, que es la degradación de glucógeno.

La glucogenólisis se produce durante hipoglicemia o ayunas para enviar glucosa a la sangre.

El glucógeno es una cadena de monómeros de glucosa unidos entre sí.

La glucogenólisis se produce en el citosol, no en las mitocondrias.

El glucagón y la epinefrina activan la glucogenólisis en el hígado y el músculo, respectivamente.

La insulina inhibe la glucogenólisis y activa la síntesis de glucógeno.

La glucogenólisis comienza con la conversión de glucógeno en glucosa 1 fosfato y enlaces Alfa 1-6.

La glucógeno fosforilasa es la enzima clave en la glucogenólisis.

La enzima desramificadora de glucógeno elimina las ramificaciones por enlaces Alfa 1-6.

La glucosa 1 fosfato se convierte en glucosa 6 fosfato mediante la fosfoglucomutasa.

La glucosa 6 fosfatasa es una enzima exclusiva del hígado que libera glucosa.

La deficiencia de glucógeno fosforilasa puede causar la enfermedad de McArdle o Herz.

La enfermedad de McArdle se caracteriza por dolores musculares severos durante el ejercicio.

La enfermedad de Herz se asocia con cirrosis infantil y episodios de hipoglicemia.

La deficiencia de glucosa 6 fosfatasa conduce a la enfermedad de Von Gierke.

La enfermedad de Cori es causada por la deficiencia de la enzima desramificadora y es similar a la enfermedad de Von Gierke.

La Alfa 1 glucosidasa o Alfa 1 lisosomal es una enzima que degrada glucógeno directamente a glucosa.

La deficiencia de Alfa 1 glucosidasa puede causar la enfermedad de Pompe.

La enfermedad de Pompe se presenta en niños con hepatomegalia y otros síntomas.