La Mitocondria: Estructura, características y funciones.

Guillermo Villagómez
11 May 202208:18

Summary

TLDREn esta lección, se exploran las características y funciones de las mitocondrias, conocidas como 'fábricas de energía celular', y su rol crucial en la respiración celular y síntesis de ATP. Se describen sus estructuras, incluyendo las membranas y la matriz, y se explican las fases de la respiración celular como la glucólisis, la oxidación del piruvato y el ciclo de Krebs. Además, se menciona su participación en funciones celulares adicionales, su origen según la teoría endosimbiótica y la herencia matrilineal del ADN mitocondrial.

Takeaways

  • 🔋 La mitocondria es conocida como la 'fábrica de energía celular', siendo el lugar donde se sintetiza la mayoría del ATP en las células eucariotas.
  • 🌀 La respiración celular es un proceso esencial en la mitocondria, que involucra la oxidación de nutrientes y la liberación de dióxido de carbono y agua.
  • 🧬 La mitocondria tiene una doble membrana: una externa rica en canales de purina y enzimas, y una interna con pliegues llamados crestas que incrementan la superficie para la síntesis de ATP.
  • 🚀 La membrana interna es enriquecida en cardiolipina y contiene transportadores específicos, como el MPC (transportador del piruvato mitocondrial).
  • 🔬 Dentro de la mitocondria, se encuentran complejos proteicos que participan en la etapa final de la respiración celular, conocidos como la cadena transportadora de electrones.
  • ⚙️ La síntesis de ATP se da en la mitocondria a través de la ATPasa, un complejo enzimático que se encarga de la síntesis de ATP.
  • 🌿 La respiración celular se compone de cuatro fases: glucólisis, oxidación del piruvato, ciclo de Krebs y fosforilación oxidativa, cada una con roles específicos en la producción de energía.
  • 🧬 Además de la producción de energía, la mitocondria también está involucrada en la síntesis de compuestos esenciales como el grupo hemo y esteroides.
  • 🧵 La mitocondria juega un papel crucial en la apoptosis o muerte celular programada, así como en la señalización celular y respuestas al estrés.
  • 🌱 La mitocondria posee su propio ADN mitocondrial, con 13 genes en humanos, y se reproduce a través de la división celular binaria.
  • 👨‍👩‍👧 La herencia mitocondrial es matrilineal, ya que solo las mitocondrias maternas son transmitidas al cigoto durante la fecundación.

Q & A

  • ¿Cuál es la función principal de la mitocondria en la célula?

    -La mitocondria es conocida como la 'fábrica de energía celular', ya que es el lugar donde se lleva a cabo la síntesis del mayor porcentaje de adenosín trifosfato (ATP), que es la moneda energética central de los procesos celulares.

  • ¿Qué sucede durante la respiración celular en las mitocondrias?

    -Durante la respiración celular, se da la oxidación de nutrientes o fuentes de carbono, requiriendo el consumo de oxígeno y liberando dióxido de carbono y agua. Esto permite obtener energía a partir de los nutrientes consumidos y sus transformaciones metabólicas.

  • ¿Cuáles son las dos membranas que tiene la mitocondria y cuál es su función?

    -La mitocondria tiene una membrana externa y una interna. La externa es rica en canales de purina y enzimas para la síntesis de lípidos, mientras que la interna, que forma pliegues llamados crestas mitocondriales, es enriquecida en cardiolipina y transportadores que facilitan el paso de metabolitos.

  • ¿Qué es la cadena transportadora de electrones y qué papel juega en la síntesis de ATP?

    -La cadena transportadora de electrones es un grupo de complejos proteicos en la membrana interna de la mitocondria que participan en la etapa final de la respiración celular. Esta cadena, junto con la ATP cinta, específicamente la F1 e F0, permite la síntesis de ATP a través de la transferencia de electrones y el intercambio de protones.

  • ¿Cuáles son las fases de la respiración celular y cuáles ocurren en las mitocondrias?

    -Las fases de la respiración celular son la glucólisis, la oxidación del piruvato, el ciclo de Krebs y la fosforilación oxidativa. Las últimas tres fases ocurren dentro de las mitocondrias.

  • ¿Cómo se relaciona la mitocondria con otros procesos metabólicos como el catabolismo de lípidos y proteínas?

    -El catabolismo de lípidos y proteínas puede converger en puntos específicos con la respiración celular. Por ejemplo, la degradación de lípidos a través de la ruta de beta oxidación ocurre en las mitocondrias y genera acetil CoA que alimenta al ciclo de Krebs.

  • ¿Qué otras funciones celulares importantes desempeña la mitocondria además de la producción de energía?

    -Además de la producción de energía, la mitocondria participa en la síntesis de compuestos como el grupo hemo y las esteroides, y en fenómenos como la apoptosis (muerte celular programada) y la señalización celular.

  • ¿Qué es la teoría endosimbiótica y cómo explica el origen de las mitocondrias?

    -La teoría endosimbiótica sugiere que las mitocondrias provienen de una bacteria primitiva que se asoció con un ancestro de la célula eucariota. Esta relación simbiótica permitió a ambas sobrevivir y evolucionar, dando lugar a las mitocondrias modernas.

  • ¿Cómo se transmite el ADN mitocondrial y qué implicaciones tiene esto?

    -El ADN mitocondrial se transmite de manera materno, ya que solo las mitocondrias de la madre son pasadas al cigoto durante la fecundación. Esto tiene implicaciones en la determinación del origen de grupos poblacionales y en el estudio de enfermedades asociadas a mutaciones en el ADN mitocondrial.

  • ¿Cuál es la diferencia entre la herencia mitocondrial y la nuclear?

    -La herencia mitocondrial es exclusivamente materna, con el ADN mitocondrial transmitido solo de la madre al hijo. En contraste, la herencia nuclear involucra una contribución equitativa de ambos progenitores, con genes de la madre y del padre presentes en el genoma nuclear del descendiente.

Outlines

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🔬 Funciones y estructura de la mitocondria

En este segmento se explora la mitocondria, describiéndola como la 'fábrica de energía celular' en las células eucariotas. Se explica que la síntesis de ATP (adenosín trifosfato), la moneda energética de los procesos celulares, ocurre principalmente en la mitocondria. Se detalla que la respiración celular, que involucra la oxidación de nutrientes y la liberación de dióxido de carbono y agua, es esencial para la producción de energía. La mitocondria se caracteriza por tener dos membranas: una externa rica en canales de purina y enzimas, y una interna que forma crestas y es rica en cardiol y pina. Además, se menciona que la mitocondria contiene complejos proteicos y enzimas importantes para la respiración celular y el metabolismo, como el citocromo pse y las enzimas del ciclo de Krebs. Finalmente, se describen las cuatro fases de la respiración celular: glucólisis, oxidación de piruvato, ciclo de Krebs y fosforilación oxidativa, destacando que la mitocondria es crucial para el metabolismo de carbohidratos, lípidos y proteínas.

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🌿 Otras funciones y herencia mitocondrial

Este párrafo complementa la información sobre la mitocondria, señalando que además de su papel en la producción de energía, también participa en la síntesis de compuestos esenciales como el grupo hemo y esteroides, y en procesos como la apoptosis o muerte celular programada. Además, se discute la teoría endosimbiótica, que sugiere que la mitocondria proviene de una bacteria primitiva que se asoció con un ancestro de la célula eucarionta, permitiendo así la utilización del oxígeno y la obtención de energía. Se menciona que la mitocondria contiene su propio ADN, con 13 genes en humanos, y se reproduce a través de la división celular. Finalmente, se explica que la herencia mitocondrial es materna, ya que solo las mitocondrias de la madre son transmitidas al cigoto durante la fecundación, lo que tiene implicaciones en la determinación del origen de grupos poblacionales y el estudio de enfermedades asociadas a mutaciones en el ADN mitocondrial.

Mindmap

Keywords

💡Mitocondria

Las mitocondrias son órganelas celulares conocidas como 'fábricas de energía' debido a su papel central en la producción de ATP, la moneda energética de la célula. En el guion, se menciona que 'es donde se lleva a cabo la síntesis del mayor porcentaje de adenosín trifosfato o ATP', lo que subraya su importancia en la respiración celular y el metabolismo del ser humano.

💡Respiración celular

La respiración celular es el proceso por el cual las células oxidan nutrientes para producir energía en forma de ATP. El guion lo describe como 'aquella por la cual se da la oxidación de nutrientes o fuentes de carbono', y es fundamental para el funcionamiento y la supervivencia de las células eucariotas.

💡ATP (Adenosín trifosfato)

El ATP es la fuente principal de energía en las células y se menciona en el guion como 'la moneda energética central de los procesos celulares'. Se genera a través de la respiración celular, particularmente en las mitocondrias, y es esencial para la mayoría de las funciones metabólicas y de la vida celular.

💡Membrana mitocondrial

Las mitocondrias tienen una estructura compleja con dos tipos de membranas: externa e interna. El guion describe cómo la 'membrana mitocondrial interna forma estos pliegues, denominados crestas mitocondriales', lo que aumenta la superficie de la membrana y facilita procesos como la respiración celular.

💡Crestas mitocondriales

Las crestas mitocondriales son pliegues en la membrana interna de las mitocondrias que aumentan la superficie de la membrana y son esenciales para la respiración celular. El guion los menciona como 'formados por la membrana interna', destacando su papel en la producción de energía.

💡Ciclo de Krebs

El ciclo de Krebs, también conocido como el ciclo de citrico, es una ruta metabólica crucial en la respiración celular. El guion lo menciona como parte de las 'fases muy importantes de la respiración celular', donde se oxida la succinil-CoA para producir energía en forma de ATP y otros cofactores reducidos.

💡Fosforilación oxidativa

La fosforilación oxidativa es la cuarta y última etapa de la respiración celular, donde se genera una gran cantidad de ATP. El guion lo describe como 'la ruta metabólica que genera el mayor porcentaje de ATP', resaltando su importancia en la producción de energía.

💡Apoptosis

La apoptosis, o muerte celular programada, es un proceso controlado de degradación celular que las mitocondrias pueden influir. El guion menciona que 'la mitocondria participa en el fenómeno de apoptosis', lo que indica su papel en la regulación del ciclo de vida celular.

💡Teoría endosimbiótica

La teoría endosimbiótica explica el origen de las mitocondrias como descendientes de bacterias que se asociaron con las células ancestrales. El guion la describe como 'un ancestro de la célula eucariota... se encontró en algún momento determinado con bacterias con la capacidad de asimilarlo y utilizarlo para la obtención de energía', lo que sugiere un origen común y una evolución simbiótica.

💡Herencia mitocondrial

La herencia mitocondrial es el proceso por el cual se transmiten los genes de las mitocondrias de una generación a otra. El guion explica que 'cuando se da el proceso de fecundación sólo las mitocondrias maternas son transmitidas', lo que significa que el ADN mitocondrial de la descendencia es 100% materno, a diferencia de la herencia nuclear.

Highlights

La mitocondria es conocida como la fábrica de energía celular y es donde se produce la mayoría del ATP en las células eucariotas.

La respiración celular es el proceso por el cual se oxidan nutrientes con el consumo de oxígeno, liberando dióxido de carbono y agua.

La mitocondria tiene una doble membrana, una externa y una interna que delimita la matriz central.

La membrana interna de la mitocondria está enriquecida en cardiolipina y presenta pliegues llamados crestas mitocondriales.

La matriz central de la mitocondria contiene enzimas importantes para procesos metabólicos y ribosomas, así como ADN mitocondrial.

La respiración celular se compone de cuatro fases: glucólisis, oxidación de piruvato, ciclo de Krebs y fosforilación oxidativa.

La glucólisis es una ruta catabólica que no requiere oxígeno y ocurre en el citosol.

La oxidación de piruvato y el ciclo de Krebs ocurren dentro de la mitocondria y son etapas clave para la producción de ATP.

La fosforilación oxidativa es la etapa que genera la mayor cantidad de ATP y está acoplada a la transferencia de electrones.

Además de carbohidratos, la mitocondria también puede procesar lípidos y proteínas para obtener energía.

La mitocondria participa en la síntesis de compuestos como el grupo hemo y las hormonas esteroides.

También está involucrada en la muerte celular programada y en procesos de señalización celular.

La mitocondria contiene su propio ADN, lo que sugiere que proviene de una bacteria primitiva según la teoría endosimbiótica.

La herencia mitocondrial es matrilineal, ya que solo se transmiten las mitocondrias de la madre al cigoto.

La herencia mitocondrial tiene implicaciones en la determinación del origen de grupos poblacionales y en el estudio de enfermedades.

Transcripts

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en esta lección revisaremos las

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características y funciones de la

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mitocondria así como su origen y la

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forma en la cual se hereda haciendo

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énfasis en que es la respiración celular

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y aspectos relevantes para la bioquímica

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y metabolismo del ser humano la

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mitocondria ilustrado aquí como un

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órgano lo que ha sido cortado por la

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mitad para observar su estructura

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interna es clásicamente conocida como la

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fábrica de energía celular pues en las

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células eucariotas es donde se lleva a

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cabo la síntesis del mayor porcentaje de

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adenosín trifosfato o atp este atp

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funciona como la moneda energética

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central de los procesos celulares en la

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mitocondria ocurren fases muy

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importantes de la respiración celular

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que es aquella por la cual se da la

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oxidación de nutrientes o fuentes de

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carbono para que estos procesos ocurran

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se requiere del consumo de oxígeno y se

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da la liberación de dióxido de carbono y

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agua de manera simplificada podemos

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decir que la energía se obtiene gracias

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a los nutrientes que consumimos y a su

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transformación por medio de las

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reacciones metabólicas que ocurren el

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interior de la mitocondria

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estructuralmente la mitocondria tiene

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dos membranas una externa y una interna

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que delimita a la matriz central la

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membrana mitocondrial externa es rica en

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canales de purina que permiten el paso

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de iones y pequeñas moléculas así como

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de enzimas encargadas de la síntesis de

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lípidos importantes para la generación

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de nuevas mitocondrias por su parte la

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membrana interna forma estos pliegues

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denominados crestas mitocondriales

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gracias a los cuales se incrementa la

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superficie disponible esta membrana se

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caracteriza por la presencia enriquecida

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y exclusiva de cardiol y pina el cual es

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un tipo de lípidos también tiene la

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presencia característica de

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transportadores que facilitan el paso de

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pequeños metabolitos como piruvato por

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ejemplo el mpc que es el acrónimo del

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nombre en inglés para el transportador

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del piloto mitocondrial esta membrana es

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impermeable a iones en la membrana

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interna se encuentra el grupo de

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complejos proteicos que participa en la

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etapa final de la respiración celular

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al acoplar la transferencia de

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electrones con el intercambio de

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protones en el espacio intervendrán al a

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éstos se les conoce como la cadena

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transportadora de electrones esto está

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ligado al trabajo de la atp cintas

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específicamente la f1 efe 0 el cual es

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el complejo enzimático que propiamente

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se encarga de la síntesis de atp entre

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la membrana externa e interna se

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encuentra un espacio interna hembra nal

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que tiene presencia de algunas proteínas

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específicas como el citocromo pse y la

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matriz central está llena de un fluido

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viscoso con cientos de enzimas

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importantes para los procesos

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metabólicos que aquí ocurren como por

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ejemplo las enzimas que participan en el

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ciclo de krebs asimismo tiene la

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presencia de ribosomas

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iones y ácidos nucleicos como adn

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mitocondrial clásicamente la respiración

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celular se centra en cuatro fases que

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involucran procesos y rutas metabólicas

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para la conversión de la glucosa en

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dióxido de carbono agua y energía estas

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fases son en primera instancia la

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glucólisis la cual es la oxidación de la

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glucosa a piruvato sse en segundo lugar

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tenemos la oxidación del piruvato el

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cual es la conversión por descarboxilasa

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ción oxidativa del piruvato a moléculas

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de este tipo a posteriormente participa

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el ciclo de krebs que es una ruta

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cíclica a través de la cual será la

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oxidación de la sep y licua reduciéndolo

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a dióxido de carbono a través de estas

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rutas se obtienen productos energéticos

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en forma de atp y de poder reductor en

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forma de enap y de fac así como también

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se da la liberación de dióxido de

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carbono sin embargo la fosforilación

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oxidativa que es la cuarta etapa de la

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respiración celular es la ruta

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metabólica que genera el mayor

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porcentaje de atp a partir de la

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postulación de moléculas de adp este

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proceso está acoplado a la energía

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transferida de los electrones

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provenientes del mnat y del fad así o

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concomitantemente en esta última etapa

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se obtienen moléculas de agua de todos

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estos eventos glucólisis es la ruta

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catabólicas que no requiere consumo de

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oxígeno y que ocurre particularmente en

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el sito sol por su parte la oxidación de

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piruvato si el ciclo de krebs y la

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fosforilación oxidativa

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ocurren al interior de la mitocondria

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además de carbohidratos o azúcares el

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catabolismo de lípidos y proteínas

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también puede converger en puntos

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específicos estos eventos por ejemplo la

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degradación de lípidos para obtener

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energía mediante la ruta de beta

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oxidación tiene al lugar al interior de

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la mitocondria generando también

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moléculas de acetil con que alimentarán

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al ciclo de crisis además de las

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asociadas a la producción de energía la

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mitocondria también participa en otras

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funciones celulares importantes tales

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como la síntesis de compuestos por

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ejemplo del grupo hemo el cual es un

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grupo prostético que forma parte de la

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hemoglobina la proteína encargada del

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transporte de oxígeno así como también

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participa en la síntesis de esteroides

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las cuales son hormonas sintetizadas en

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las mitocondrias y retículo

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endoplasmático lisos de células de la

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corte es adrenal y las gónadas también

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la mitocondria participa en el fenómeno

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de apoptosis o muerte celular programada

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podemos evitar como un tercer grupo de

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funciones su participación en procesos

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de señalización asociado a la producción

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de especies reactivas de oxígeno y de

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respuestas a estrés celular la

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mitocondria contiene su propio material

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genético el cuál sabe bien en forma

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circular con genes que codifican para

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algunas de sus proteínas 13 genes

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codificantes en el humano

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específicamente este orgánulo se

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reproduce por medio de división celular

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específicamente visión binaria esto y

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otras características permite inferir

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que la mitocondria proviene de una

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bacteria primitiva la teoría explica

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este fenómeno se conoce como teoría endo

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simbiótica en esencia se estableció un

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ancestro de la célula eucariota incapaz

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de utilizar oxígeno y que además le

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resultaba tóxico se encontró en algún

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momento determinado con bacterias con la

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capacidad de asimilarlo y utilizarlo

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para la obtención de energía al darse

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este encuentro dicho ancestro eucariota

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e incorporo a la bacteria aerobia en

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lugar de bajo citarla estableció una

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relación simbiótica que permitiera la

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multa supervivencia pues mientras una le

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daba la capacidad de utilizar oxígeno en

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una atmósfera cada vez más rica en este

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elemento la otra le proveía de

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protección nutrientes a la postre esto

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daría lugar a lo que hoy conocemos como

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mitocondrias en el ser humano tanto el

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óvulo en exitosos como el espermatozoide

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en el segmento intermedio cuentan con

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mitocondrias sin embargo cuando se da el

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proceso de fecundación sólo las

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mitocondrias maternas son transmitidas

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al cigoto por lo que el adn mitocondrial

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de la descendencia será 100% materno

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esto a diferencia de la vena nuclear el

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cual contará con la contribución

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equitativa por parte de ambos

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progenitores este tipo de herencia tiene

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implicaciones desde servir como una

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herramienta para la determinación del

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origen de grupos poblacionales hasta el

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estudio de enfermedades que se pueden

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asociar a mutaciones en el adn

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mitocondrial en resumen en esta lección

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hemos hablado

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sobre el papel de la mitocondria como

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centro de producción energética asimismo

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revisamos la estructura y los

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componentes principales de cada una de

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ellas de la membrana mitocondrial

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externa interna y su matriz para

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posteriormente hablar sobre las

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diferentes fases que conforman la

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respiración celular y cuáles de ellas

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ocurren específicamente al interior de

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la mitocondria pero también hicimos

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énfasis que en la mitocondria participan

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otras funciones celulares relevantes y

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mencionamos los eventos evolutivos que

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dieron lugar a lo que hoy en día es una

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célula eucariota y como estos son

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explicados a través de la teniendo

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simbiótica para finalmente mencionar

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aspectos generales de la herencia

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mitocondrial materna

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