Complement

Summary

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Takeaways

• 😀 Ein Mangel an C1 führt zu einer verringerten Fähigkeit, Antigen-Antikörper-Komplexe zu entfernen, was Symptome einer Autoimmunerkrankung wie Lupus verursachen kann.
• 😀 C3-Mangel beeinträchtigt die Bildung von Opsoninen, was die Fähigkeit des Körpers verringert, Antigen-Antikörper-Komplexe zu beseitigen und zu wiederholten Infektionen führt.
• 😀 Ein Mangel an Mannose-Bindungs-Protein (MBL) führt zu wiederholten Infektionen aufgrund einer verringerten Opsonisierung, obwohl C1 und C3 diesen Mangel teilweise kompensieren können.
• 😀 Mangel an C5 bis C8 führt zu wiederholten Neisseria-Infektionen (Gonorrhoe oder Meningitis), da diese Komponenten das Membranangriffskomplex bilden, der Zellen zerstört.
• 😀 C9-Mangel hat keine klinischen Symptome, da C9 den Prozess beschleunigt, aber nicht für die Zelllyse entscheidend ist.
• 😀 Mangel an C1-Inhibitor führt zu hereditärem Angioödem, da der klassische Komplementweg ständig aktiviert bleibt und Entzündungen und Schwellungen verursacht.
• 😀 Defekte in C3b-Inaktivatoren und C3-Rezeptoren haben ähnliche Auswirkungen wie C3-Mangel und führen zu wiederholten Infektionen und einer beeinträchtigten Entfernung von Antigen-Antikörper-Komplexen.
• 😀 Beta-1-Inhibitor-Mangel wird mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) in Verbindung gebracht, bei dem der Komplementweg nicht ausgeschaltet werden kann und Entzündungen verursacht.
• 😀 Zwei Hauptfolgen von Komplementmangel: entweder eine beeinträchtigte Entfernung von Immunkomplexen oder eine unzureichende Bildung von Opsoninen.
• 😀 Ein unausgeglichener Komplementweg, entweder zu aktiv oder zu inaktiv, führt zu schwerwiegenden Immunproblemen, die sowohl Infektionen als auch Entzündungen fördern können.

Q & A

Was ist die Hauptaufgabe des Komplementsystems?

Das Komplementsystem ist ein wesentlicher Bestandteil des Immunsystems, dessen Hauptaufgabe es ist, Pathogene zu erkennen und zu eliminieren, indem es eine Kaskade von Reaktionen auslöst, die die Immunantwort verstärken und Fremdstoffe wie Bakterien und Viren direkt angreifen.

Was passiert, wenn eine Person einen Mangel an C1 hat?

Ein Mangel an C1 führt zu einer verminderten Fähigkeit, Immun-Komplexe (Antigen-Antikörper-Komplexe) zu räumen, was zu Symptomen führen kann, die einer Autoimmunerkrankung wie Lupus ähneln. Lupus entsteht durch eine Ansammlung dieser Komplexe.

Warum ist C3 so wichtig im Komplementsystem?

C3 spielt eine zentrale Rolle bei der Opsonisierung, einem Prozess, bei dem Pathogene für die Immunzellen markiert werden, um sie zu eliminieren. Ein Mangel an C3 führt zu einer schlechten Opsonisierung und erhöht das Risiko von Infektionen.

Welche Auswirkungen hat eine C3-Defizienz auf den Körper?

Eine C3-Defizienz führt zu einer verminderten Fähigkeit, Antigen-Antikörper-Komplexe zu räumen und führt zu wiederkehrenden Infektionen, da der Körper die Erkennung und Beseitigung von Pathogenen nicht effizient durchführen kann.

Was bedeutet eine Defizienz von Mannose-Binde-Protein (MBL)?

Ein Mangel an Mannose-Binde-Protein (MBL) führt zu einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen, da dieses Protein eine wichtige Rolle bei der Erkennung von Pathogenen spielt. Es gibt jedoch eine gewisse Redundanz durch C1 und C3, sodass die Symptome weniger schwerwiegend sind.

Warum ist eine Defizienz von C5 bis C8 problematisch?

C5 bis C8 sind essentielle Bestandteile des Membranangriffskomplexes (MAC), der Pathogenmembranen angreift und zerstört. Ein Mangel an diesen Proteinen führt zu wiederholten Infektionen mit *Neisseria gonorrhoeae* und *Neisseria meningitidis*, da diese Pathogene auf die Aktivierung des MAC angewiesen sind.

Welche Symptome können bei einer C5- bis C8-Defizienz auftreten?

Bei einer Defizienz von C5 bis C8 kommt es zu wiederholten Infektionen, insbesondere mit *Neisseria gonorrhoeae* (Gonorrhoe) und *Neisseria meningitidis* (Meningitis). Diese Pathogene können aufgrund der fehlenden Aktivierung des Membranangriffskomplexes nicht effektiv bekämpft werden.

Was ist hereditäres Angioödem und wie ist es mit dem C1-Inhibitor verbunden?

Hereditäres Angioödem ist eine Erkrankung, bei der es zu wiederkehrenden Schwellungen kommt, verursacht durch eine unkontrollierte Aktivierung des klassischen Komplementwegs. Ein Mangel an C1-Inhibitor führt dazu, dass der Komplementweg ständig aktiviert ist, was die Gefäßpermeabilität erhöht und zu Entzündungen und Schwellungen führt.

Wie wirkt sich ein Beta-1-Inhibitor-Mangel auf den Körper aus?

Ein Mangel an Beta-1-Inhibitor führt zu einer übermäßigen Aktivierung des Komplementsystems und ist mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) verbunden. Dies kann zu Nierenversagen und Zerstörung von roten Blutkörperchen führen.

Welche Auswirkungen hat eine Überaktivierung des Komplementsystems?

Eine Überaktivierung des Komplementsystems kann zu unkontrollierten Entzündungsreaktionen, Schädigung von Geweben und Organen sowie zu Krankheiten wie Angioödem und hämolytisch-urämischem Syndrom führen. Es ist wichtig, dass das Komplementsystem in einem ausgewogenen Zustand bleibt, um Schäden zu vermeiden.