Complement

Summary

本视频讲解了免疫学中补体系统的缺陷及其临床表现。内容包括C1、C3、C5至C8的缺陷，导致免疫复合物清除障碍、易感染和自体免疫问题。此外，还讨论了C1抑制物缺乏症（遗传性血管性水肿）和β1抑制物缺乏症（溶血性尿毒症综合症），这些缺陷会导致补体途径的持续激活或无法关闭，带来严重的临床后果。补体的平衡对于免疫系统至关重要，过多或过少都可能导致健康问题。

Takeaways

• 😀 补体C1缺乏症会导致抗原-抗体复合物清除不足，从而表现为类似狼疮的自身免疫症状。
• 😀 C3缺乏症会影响抗原-抗体复合物的清除和抗体的最佳化作用，导致免疫复合物堆积并增加感染风险。
• 😀 曹性凝集素（MBL）缺乏症虽然会增加感染风险，但相较于C3缺乏症，其后果较为轻微，因为有其他补体途径的冗余作用。
• 😀 C5到C8缺乏症会导致反复的脑膜炎奈瑟菌和淋病奈瑟菌感染，这是因为无法有效形成膜攻击复合物（MAC）。
• 😀 C9缺乏症没有疾病表现，因为C9在膜攻击复合物中主要是加速作用，不直接参与细胞溶解。
• 😀 C1抑制剂缺乏症导致经典补体途径无法关闭，导致长期的血管通透性增加和遗传性血管水肿。
• 😀 C3B失活或C3受体缺乏症会导致C3使用不当，增加感染并无法有效清除免疫复合物。
• 😀 血管性水肿（HUS）与β-1抑制剂缺乏症相关，这也是由于补体过度激活引起的。
• 😀 补体缺乏症可能导致无法有效清除免疫复合物或无法产生足够的最佳化因子，导致免疫反应失调。
• 😀 补体系统需要保持平衡，过度激活或不足都会导致健康问题，因此适量的补体活动至关重要。

Q & A

C1缺乏会导致哪些免疫问题？

C1缺乏会导致无法清除抗原-抗体复合物，这可能会表现为类似自身免疫疾病的症状，如狼疮。狼疮的机制之一就是抗原-抗体复合物的积累，C1缺乏会使得清除这些复合物变得困难。

C3缺乏会带来哪些后果？

C3缺乏会导致无法有效地进行吞噬作用（opsonization），从而无法清除抗原-抗体复合物。C3是产生吞噬体的重要成分，如果C3不能被切割成活跃形式，就无法生成有效的吞噬体，增加了感染的风险。

如果缺乏甘露糖结合凝集素（MBL），会发生什么情况？

缺乏甘露糖结合凝集素（MBL）会导致吞噬作用的减少，增加多种感染的风险。虽然MBL缺乏对免疫系统的影响较C3缺乏轻微，但它仍然影响免疫防御。

C5到C8的缺乏会导致哪些特定的感染？

C5到C8的缺乏会导致反复的奈瑟氏菌感染，尤其是奈瑟氏淋病双球菌（Neisseria gonorrhoeae）和奈瑟氏脑膜炎双球菌（Neisseria meningitidis）。这些补体成分是膜攻击复合物（MAC）的组成部分，缺乏它们会导致无法有效破坏细菌。

C9缺乏为什么不引起疾病？

虽然C9是膜攻击复合物（MAC）的一部分，但C9缺乏并不会引起疾病，因为C9的作用主要是加速补体反应过程，而不是直接参与细菌的杀灭。因此，C9缺乏不会导致明显的免疫缺陷。

C1抑制剂缺乏会导致什么临床表现？

C1抑制剂缺乏会导致经典补体途径无法关闭，导致持续的补体激活。结果是血管通透性增加，导致遗传性血管性水肿，表现为反复的炎症和水肿。

C3b去活化剂缺乏会产生哪些影响？

C3b去活化剂缺乏与C3缺乏类似，都会导致无法有效使用C3，从而无法清除抗原-抗体复合物，增加感染的风险。

缺乏C5到C8会如何影响免疫系统？

缺乏C5到C8的补体成分会导致无法形成膜攻击复合物（MAC），从而无法有效破坏细菌膜。这会增加对特定细菌，尤其是奈瑟氏菌的易感性，导致反复感染。

补体缺陷的两种主要后果是什么？

补体缺陷的两种主要后果是：一是无法清除免疫复合物，二是无法形成吞噬体。补体系统缺乏某些成分会导致免疫系统的功能失调，增加感染或炎症的风险。

什么是“补体的平衡作用”？

补体的平衡作用是指补体系统在适当的时候发挥作用，但也能够被抑制，避免过度激活。既不能过度激活导致免疫过度反应，也不能不足以应对感染。