06 Somites and Muscle Development

Summary

En esta sexta parte de la serie de revisiones en línea de Falcon, se discuten los somitas y el desarrollo muscular. Se explica que la mayoría de los músculos provienen de la mesodermo, pero hay excepciones como los músculos pupilares que son derivados de la ectodermo. Se describe el proceso de formación de los somitas alrededor de la semana 20 del desarrollo embrionario, su segregación en áreas ventral y dorsal y la influencia de señales como el sonic hedgehog. Se explora el desarrollo de los músculos del cuerpo, incluyendo los músculos cardiacos y su origen en la mesodermo esplacníco. Además, se mencionan condiciones como el síndrome de Poland y el síndrome de prune belly, que afectan el desarrollo muscular.

Takeaways

• 👶 Los músculos pupilares en un recién nacido pueden estar ausentes debido a la formación de la pupila por el ectodermo, en lugar del mesodermo.
• 🦵 La formación de los músculos comienza alrededor de la semana 20, con la formación de pares de somitas que se segregan en áreas ventrales y dorsales.
• 🧬 El proceso de formación de los somitas se ve influenciado por el gen sonic hedgehog.
• 🦴 Los somitas se dividen en el esclerotomo ventral, el dermotomo y el miotomo dorsal, que más tarde se separan en el dermotomo y el miotomo.
• 👂 Los músculos de la región del cuello se derivan de los somitas que permanecen sin segmentar y son los músculos faríngeos.
• 🩺 Los segmentos del cuerpo se derivan de un par de somitas y el mesodermo adjacente, formando segmentos que se desarrollan desde el craneal hacia el caudal.
• 🫁 El mesodermo intermedio forma un cordón de mesenchima que dará lugar al sistema urinario y genital.
• 🩸 El mesodermo lateral se divide en mesodermo esplancnico y somático, dando lugar a músculos lisos gastrointestinales y vasculares, respectivamente.
• 💪 Los músculos del corazón y los músculos lisos tienen dos fuentes: el mesodermo esplancnico y el somático.
• 👶 Un recién nacido con músculos de la espalda poco controlados puede ser debido a una falla en el crecimiento del nervio hacia los músculos, específicamente el divisiones axiales del miotomo.
• 🦾 Los músculos extensores de la columna vertebral se derivan de la división axial del miotomo.

Q & A

¿Cuál es la fuente del músculo pupilar en un recién nacido?

El músculo pupilar proviene del ectodermo, lo cual es una excepción a la regla de que la mayoría de los músculos son formados por el mesodermo.

¿Cuándo comienza la formación de los somitos en el desarrollo embrionario?

La formación de los somitos comienza alrededor de la semana 4, cuando se forman pares de somitos a medida que el nódulo primitivo regresa en dirección caudal.

¿Qué molécula de señalización es importante en la formación de los somitos?

La molécula de señalización sonic hedgehog es crucial en la formación de los somitos, dirigiendo el proceso de agregación del mesenquima localizado.

¿Cómo se diferencian las áreas ventral y dorsal de los somitos?

Los somitos se segregan en áreas ventrales mediales llamadas esclerotomas y áreas dorsales laterales denominadas dermotomas.

¿De qué manera los esclerotomas y dermotomas contribuyen al desarrollo muscular?

Los esclerotomas y dermotomas se dispersan debido a las transformaciones epitelio-mesenquimales, formando parte de la musculatura del cuerpo.

¿Qué tipo de músculos se derivan del mesodermo neural en la región del cuello?

El mesodermo neural en la región del cuello da lugar a los músculos branchiales o faríngeos, también conocidos como músculos somaíticos del cuello.

¿Cuál es la secuencia temporal en la formación de los segmentos del cuerpo?

Los segmentos del cuerpo se desarrollan de manera craneofacial a caudal, comenzando con la formación de la cadena de mesenquima a los 19-20 días de desarrollo.

¿Cómo se relaciona el mesodermo lateral con la formación de los músculos del cuerpo?

El mesodermo lateral se divide en mesodermo esplañocólico, que da lugar a los músculos liso gastrointestinales, y mesodermo somático, que da lugar a los músculos liso vasculares.

¿Qué tipo de células musculares se derivan del ectodermo neural?

Las células musculares que se derivan del ectodermo neural incluyen los constrictores y dilatadores del ojo, como los músculos que controlan la pupila.

¿Qué músculo se desarrolla a partir de la división axial paralela de los dermotomas y cuál es su función?

El músculo que se desarrolla a partir de la división axial paralela de los dermotomas es el extensor de la columna vertebral, encargado de ayudar en la extensión de la columna.

¿Cuál es la importancia del desarrollo de los músculos en la clínica, especialmente en la columna vertebral?

El desarrollo de los músculos en la columna vertebral es crucial para el control y la movilidad. Un fallo en el crecimiento de los nervios hacia los músculos puede resultar en hipotonía, como en el síndrome de la síndrome de Poland o el síndrome de Prune Belly.

Outlines

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🔬 Desarrollo de los músculos y somitas

Este párrafo explora el desarrollo de los músculos y somitas en la embriología. Se comienza discutiendo la formación de los músculos pupilares y se menciona que la mayoría de los músculos se forman a partir del mesoderma, pero hay excepciones como los músculos pupilares que provienen de la ectodermo. Se describe el proceso de formación de los somitas a partir de la semana 4 del desarrollo embrionario, incluyendo la segregación en áreas ventral y dorsal y la influencia de la señalización molecular, como el sonic hedgehog. También se discute la formación de los músculos del cuerpo, la región del cuello y las áreas corporales, así como las diferenciaciones de los somitas en músculos de la cabeza y el cuerpo. Se enfatiza la importancia de comprender estos procesos para los exámenes médicos como el USMLE step one.

05:02

💓 Desarrollo de los músculos cardíacos y suaves

En el segundo párrafo se aborda el desarrollo de los músculos cardíacos y suaves. Se explica que el músculo cardíaco se origina del mesoderma splánquico y se forma alrededor del tubo cardiaco primitivo. Se mencionan los dos orígenes de los músculos suaves: el mesoderma splánquico asociado con el intestino y el mesoderma somático asociado con los músculos periféricos y vasculares. Se plantea una pregunta sobre un bebé con músculos de espalda poco controlados, lo que conduce a una discusión sobre la organización de los somitas y su relación con los músculos extensores de la columna vertebral. Además, se habla sobre el desarrollo de las extremidades, su ossificación, y la importancia de la región ectodérmica apical (AER) en la elongación del bourgeon de la extremidad. Se destacan las diferencias entre el desarrollo de la extremidad superior e inferior y cómo esto afecta la distribución de los nervios y los músculos en el cuerpo adulto.

10:05

👶 Trastornos del desarrollo muscular

El tercer párrafo se centra en trastornos relacionados con el desarrollo de los músculos, como el síndrome de Poland y el síndrome de la vejiga de pruna. El síndrome de Poland se caracteriza por la ausencia de músculos y grasa subcutánea en un lado del cuerpo, comúnmente el pectoral. El síndrome de la vejiga de pruna se asocia con un abdomen distendido y una falta de músculos en la pared abdominal. También se discute la hipotonia, conocida como síndrome del bebé blando, que puede tener múltiples causas y se manifiesta en la falta de control muscular. Se presentan imágenes de adultos con distrofia miotónica y bebés con síndrome del bebé blando para ilustrar estos trastornos. El párrafo concluye con una mención al siguiente segmento que tratará sobre el desarrollo del esqueleto y la columna vertebral.

Keywords

💡Somites

Los somites son pares de masas de tejido que se forman en el cuerpo embrionario y son los precursores de los músculos esqueléticos, la columna vertebral y partes de la médula espinal. En el guion, se menciona que los somites comienzan a formarse alrededor de la semana 20 y se segregan en áreas ventrales y dorsales, lo que contribuye a la formación de diferentes estructuras del cuerpo.

💡Mesoderma

El mesoderma es una de las tres capas del cuerpo embrionario en el desarrollo embrionario. Se asocia con la formación de tejidos como los músculos, la piel y los órganos internos. En el video, se destaca que la mayoría de los músculos son formados por el mesoderma, con algunas excepciones como los músculos pupilares.

💡Ectodermo

El ectodermo es una de las capas del cuerpo embrionario y da lugar a tejidos como la piel, los nervios y los ojos. En el guion, se menciona que los músculos pupilares son una excepción a la regla de que la mayoría de los músculos son formados por el mesoderma, ya que en su caso, provienen del ectodermo.

💡Sonic Hedgehog

Sonic Hedgehog es una proteína que actúa como un factor de señalización en el desarrollo embrionario. Se menciona en el guion como un factor clave en la formación de somites y en la organización del mesenchima que eventualmente se convertirá en los somites.

💡Músculos de la pared del cuerpo

Estos son los músculos que se derivan de un par único de miotómos y del mesodermo adjacente. En el guion, se describe cómo estos músculos se desarrollan de manera cranial a caudal y cómo están relacionados con la formación de la pared del cuerpo.

💡Mesoderma lateral

El mesoderma lateral es una capa del mesoderma que se encuentra a los lados del embrión y se subdivide en capas que darán lugar a diferentes tipos de tejidos. En el guion, se menciona cómo el mesoderma lateral se separa en mesodermo somático y mesodermo esplacníco, que a su vez darán lugar a diferentes tipos de músculos.

💡Mioblastos

Los mioblastos son células precursoras de los músculos que se diferencian para formar diferentes tipos de músculos. En el guion, se describe cómo los mioblastos del mesodermo lateral darán lugar a los músculos de la pared del cuerpo y los músculos vasculares.

💡Músculo cardíaco

El músculo cardíaco es el tipo de músculo que compone el corazón. En el guion, se explica que el mesodermo esplacníco da lugar al manto de miocardio que rodea el tubo cardíaco primitivo y eventualmente forma el músculo del corazón.

💡Músculo liso

El músculo liso es un tipo de músculo no voluntario que se encuentra en órganos como los intestinos y los vasos sanguíneos. En el guion, se menciona que el mesodermo esplacníco y el mesodermo somático son los precursores del músculo liso en el cuerpo.

💡Poland Syndrome

El síndrome de Poland es una condición que causa la falta de músculos y tejido subcutáneo en una parte del cuerpo, generalmente en el pecho. En el guion, se utiliza como ejemplo de un trastorno que afecta el desarrollo muscular.

💡Hipotonía

La hipotonía, también conocida como síndrome del bebé blando, es un trastorno neuromuscular que causa flojedad en los músculos. En el guion, se menciona como un problema que puede tener múltiples causas subyacentes y afectar el desarrollo muscular.

Highlights

The pupillary muscles are an exception to the general rule of muscle development, as they are derived from ectoderm, not mesoderm.

Muscle formation begins at day 20 with pairs of somites forming as the primitive node regresses caudally.

Sonic hedgehog signaling plays a crucial role in mesenchyme aggregation during early muscle development.

Somites segregate into ventral-medial (sclerotome) and dorsal-lateral (dermomyotome) regions, which later develop into various muscle structures.

Sclerotomes and dermomyotomes undergo epithelial-mesenchymal transformation, driven by molecular signaling.

The pharyngeal muscles, originating in the head region, remain unsegmented, forming through somatic muscle differentiation.

Body wall muscles develop from specific segments of dermomyotomes and adjacent mesoderm, growing in cranial-caudal order.

The lateral plate mesoderm divides into splanchnic mesoderm (giving rise to GI smooth muscle) and somatic mesoderm (forming vascular smooth muscle).

Cardiac muscle arises from splanchnic mesoderm surrounding the primitive heart tube, eventually forming the heart muscle.

The apical ectodermal ridge (AER) drives limb bud elongation, playing a key role in limb formation during weeks 3-6.

Retinoic acid provides limb bud orientation along the medial-lateral plane.

Limb muscles are derived from somatic mesoderm and somites, with long bones forming via endochondral ossification.

Poland syndrome involves missing pectoralis muscles and sometimes ribs, with the right side more commonly affected.

Prune belly syndrome results in a lack of anterior and lateral abdominal muscles, leading to a wrinkled abdomen.

Hypotonia, also known as floppy baby syndrome, is associated with various conditions, including Down syndrome and myotonic dystrophy.

Transcripts

welcome to part 6 of the online Falcon

review series this time we're going to

discuss somites

and muscle development starting with a

question in a newborn infant the pupil

was found to lack its musculature which

of the following contribute to the

formation of the pupillary muscles the

answer we're looking for here is

ectoderm most muscles are mesoderm

formed but there are exceptions to this

rule and there's a few exceptions that

are important for the USMLE step one

that you be aware of let's move on and

start to discuss some of these other

exceptions as well as the primary

formation of the musculature of the body

is and it's organization so my formation

begins around a 20 where pairs of

somites will form as the primitive node

regresses caudal II this will be driven

in many places by sonic hedgehog

processes will begin with localized

mesenchyme aggregations which will form

so millimeters or preso mites

then the somites will segregate into

ventral medial areas called the sclera

tome and a dorsal lateral area termed

the dermal Maya tomes these dermal Maya

tomes will later separate into the

dermatome and the Maya tomes

independently the sclera tome and the

dermal Maya tomes will disperse due to

the epithelial mesenchymal

transformations that start to occur

driven by some of the signaling

molecules that will be present in the

tissues again and a really important one

that you be cued into for questions is

the sonic hedgehog the soma tamir's that

will form in the head region which

typically has seven pair will actually

remain unsegmented and that's where you

get the branchial merrick muscles or

pharyngeal muscles sorted from in the

head think of them though and just

generalize it as somatic muscle this is

ball

carry muscle so let's look at the body

wall segments all of the structures that

are derived from a single pair of dermal

Myatt ohms and the adjacent bob mesoderm

will form a body wall segment and the

body segments will be developing at

different times and again they'll start

from a cranial to caudal organization

the intermediate mesoderm will form a

chord of mesenchyme which will form

along the urogenital ridge around day 19

and 20 this it will give rise to the

urinary system and the genital system

which we'll discuss later then the

lateral plate needs a term which we were

introduced a little bit earlier we'll

start to form and then that will split

into two layers by the formation of the

intra embryonic Silom during the folding

near day 20 the layer of the lateral

plate mesoderm that's going to associate

with the endoderm is known as splanchnic

mesoderm which will typically give rise

to GI smooth muscle and the layer of the

lateral plate museum that's associated

with the ectoderm will be the somatic

music urn which will give rise to

vascular smooth muscles when you move

from ease of Durham to somite you're

going to have as we've seen earlier the

neural groove with the neural fold that

will start to rise up and invaginate and

then we have the paraxial Missa Durham

which is closest to the notochord and

that paraxial Missa Durham will form

condensations which will form the

somites and there'll be 42 to 44 of them

as I said they won't all be present at

one time and they'll develop from

cranial caudal then that intermediate

music erm and then finally the lateral

plate needs a term just as a reminder of

where these are the skeletal muscle

sources will have some exceptions to

predominantly being knees a term or so

might formed there's going to be some

neural ectoderm derivatives which will

include the constrictors and dilators of

the eye that we discussed in the

question

earlier and there'll be some acto dermal

derivatives which will be myoepithelial

cells such as the mammary glands and the

sweat glands

so from rostral coddle you can see the

pre otic Maya tones which will form in

around the ears the pharyngeal arch

musculature will come from the arch

associate mesoderm the occipital Maya

tones which will give rise to tongue

muscle the cervical Maya tones and the

thoracic and therefore lumbar Maya tones

will form the body so mites again all

together there should be 42 to 44 of

those when we look at the cardiac and

smooth muscle development the cardiac

muscle is an important source to

remember from where it came the

splanchnic needs a durham will give rise

to the EPI myocardial mantel which will

surround that primitive heart tube and

then this will form the Nizza derm of

the heart muscle itself the smooth

muscles within the body again have two

sources those splanchnic mesa Durham's

which will be associated with gut and

the somatic mesoderm

which will be associated with the

peripheral and the vasculature muscles

let's ask another question an infant

which is born with poorly controlled

muscles of the back who is likely due to

a failure of the nerve to grow into the

muscles appropriately which muscle

forming structure gives rise to the

extensors of the vertebral column and

for this answer we're looking for e the

F axial division of the Maya tone and

this question is calling up your your

memory of the organization of those

somites as they distribute into

different body segments so if we go back

and look at the limb buds and their

ossification forms remember that the

upper limb will push out from the hand

plate and the lower limb will push out

from a caudal limb bud and these will

rotate in opposite directions the limb

bud will have associated somatic

mesoderm and

Semitic Nisa turn the somatic means a

dream arising from the lateral plate and

the Semitic Nisa Durham are being

myoblast from the body so might there's

going to be bones blood vessels and

they're going to come from somatic

mesoderm

and then the muscles of the limbs

themselves will come from the so might

the critical period remember for limb

development is going to be through three

to the end of fifth week or sixth week

and this is when teratogen involvement

is going to be the most crucial remember

some of the key words for the

development of the limb but is going to

be the AER or the apical ectodermal

ridge and this is going to be the

driving force which will induce them as

in kind and cause the elongation of the

limb bud the retinoic acid that's

associated with limb bud development

will give it orientation in the in the

medial lateral plane the long bones of

the limbs are going to be formed by

endochondral ossification except for the

clavicle which is the one of formed by

the intramembranous ossification and

that usually happens around the seventh

week so this is one bone associated with

a limb that has a late development

period now we're looking at the division

of the muscles and Maya tomes as they

distribute into the limbs themselves and

this understanding will help be

important for the distribution of nerves

the distribution of dermatomes and Maya

tomes

it's the epic Co Maya tome that will be

associated with the dorm dorsal ramus

and the true back muscles as well as the

skin overlying them whereas all of the

ventral Ram I will give rise to the hype

axial muscle and those will give supply

to the dermatomes and the Maya tomes of

all of the other muscles around the body

and the limb when you break that down

the F axial are going to be interviewed

by dorsal primary

spinal nerve and the high-back seal will

be innervated by the ventral primary

rear smile nurse that's an important

concept to remember because it applies

to a lot of the understanding that will

come with the brachial plexus and the

lumbosacral plexus later on on another

division importance is that the extensor

muscles tend to be from dorsal

development and the flexor muscles tend

to be from the more ventral development

however the rotation of the limbs that

put them on opposite sides in the adult

form therefore it's important to

remember for the understanding of the

lemon general that the upper limb is

essentially the same as a lower limb

except they're at 180 degrees of

rotational difference so the thumb which

in anatomical position is lateral

therefore has the big toe in the

anatomical position being medial let's

look at some problems that you should be

familiar with for the clinic that deal

with the development of muscles one

problem that you should be familiar with

is a couple of disorders that have or

involve missing muscles Poland syndrome

for one is a deficit or deficiency of

the subcutaneous fat and the muscles on

one side of the body typically more

often it will be the right side than the

left but they're not really sure why

this is but the pectoralis muscle the

sternum sometimes ribs and some hand

muscles are oftentimes missing when

Poland syndrome

the most common thing missing would be

the pectoralis major and minor when you

look at prune belly syndrome there's

oftentimes a wrinkly distended abdomen

because of a lack of the anterior

abdominal wall and lateral abdominal

wall muscles and here's the examples

seen off to the side of a Poland

syndrome where there's only unilateral

breast development because of the

subcutaneous fat involvement and the

muscle underlying the pectoralis major

is missing so you can see a deficit and

then the prune belly where you can see

that rippled abdominal wall of an infant

other condition affected by muscle

development is hypotonia which is also

known as floppy baby syndrome this can

have a lot of underlying causes which

can include anything from Down syndrome

or achondroplasia to myotonic dystrophy

here are some examples of those where

you can see an adult with myotonic

dystrophy notice the thin flat facial

effect you can see also the infants on

the sides there are two infants there

with floppy baby syndrome which are

going to be a result of dystonia that

concludes the sixth segment where we've

given you a little bit of a basic

understanding from the development from

the muscle standpoint of the body we'll

talk a lot more about muscles as we get

into the adult formations but those

principles will assist you in

understanding some of the developmental

questions on the USMLE step one the next

segment will be segment seven and we'll

discuss the skeleton and the vertebral

development