Embriología, anatomía del SNC y malformaciones congénitas por la Dra. Natalia Cabrera.

Summary

La clase discute las malformaciones congénitas del sistema nervioso central, destacando la importancia de la ecografía prenatal y la resonancia magnética en su diagnóstico. Se describe el desarrollo embrionario del cerebro, desde la inducción del neuro ectodermo hasta la mielinización postnatal. Se explican las malformaciones del prosencefalo ventral y dorsal, incluyendo cefaloseles, holo y semilobar, displasia septóptica y la genesia del septum pelúcido. Además, se mencionan las malformaciones del desarrollo cortical y se enfatiza la necesidad de un enfoque multidisciplinario en su tratamiento.

Takeaways

• 📚 La neuroimagen es esencial para el diagnóstico de malformaciones congénitas del sistema nervioso central.
• 🧠 Las malformaciones cerebrales se pueden clasificar en ventrales y dorsales, afectando diferentes áreas del cerebro.
• 📈 El desarrollo embrionario del sistema nervioso central comienza en la tercera semana de gestación y continúa hasta la pubertad.
• 🤰 La ecografía prenatal es una herramienta valiosa para identificar malformaciones cerebrales desde las primeras etapas del embarazo.
• 🧬 La neurulación es el proceso clave en el desarrollo del tubo neural, que da lugar al cerebro y la médula espinal.
• 🧠 Las malformaciones del prosencefalo ventral y dorsal se caracterizan por diferentes síntomas y pueden ser identificadas a través de imágenes de resonancia magnética.
• 👶 Los signos clínicos de las malformaciones cerebrales incluyen retraso en el desarrollo, convulsiones, problemas de deglución e inestabilidad térmica.
• 🔎 La resonancia magnética es útil para mejorar la precisión diagnóstica de las anomalías del sistema nervioso central.
• 🧠 Las malformaciones del cuerpo calloso son comunes y pueden ser asociadas a retraso neurológico y a otras malformaciones del sistema nervioso central.
• 👨‍🏫 Es importante contar con un enfoque multidisciplinario para el manejo de las malformaciones cerebrales, involucrando a profesionales de diversas áreas.
• 📈 La evaluación prenatal y las medidas tomadas durante el nacimiento y la infancia temprana son cruciales para el diagnóstico y tratamiento de las malformaciones cerebrales.

Q & A

¿Qué es la neurulación y cómo ocurre durante el desarrollo embrionario?

La neurulación es el proceso de formación del tubo neural a partir de la placa neural durante el desarrollo embrionario. Comienza en la región cráneo cervical y se extiende hacia arriba y abajo. Inicia con la inducción del neuro ectodermo en la semana tres de gestación y se completa con la formación del tubo neural en la semana cuatro.

¿Qué son las malformaciones congénitas del sistema nervioso central y cómo se pueden diagnosticar prenatalmente?

Las malformaciones congénitas del sistema nervioso central son anomalías en el desarrollo del cerebro y la médula espinal que pueden ser diagnosticadas prenatalmente a través de la ecografía y la resonancia magnética. Estas técnicas pueden identificar una gran variedad de malformaciones, incluyendo hallazgos sutiles o progresivas que solo se manifiestan al final del embarazo o después de la nacimiento.

¿Qué es la leogénesis y en qué etapa del desarrollo ocurre?

La leogénesis es el proceso de formación de la capa de mielina en los nervios, un componente protector que aísla las células neuronales y mejora la conducción de impulsos eléctricos. Este proceso ocurre entre la semana 26 y los 2 a 3 años postnatales.

¿Qué son las malformaciones del prosencefalo ventral y dorsal y cuáles son sus tipos principales?

Las malformaciones del prosencefalo ventral y dorsal son anomalías en el desarrollo de las partes anterior y posterior del cerebro. Las del prosencefalo ventral incluyen la cefalosele, la oloprosencefalia, la displasia septóptica y la genesia del septum pelúcido. Las del prosencefalo dorsal pueden ser cefaloceles, dependiendo de su contenido y la forma en que afectan a la estructura craneal y neural.

¿Cuál es el proceso de formación del cerebro humano y cuáles son las fases importantes que este experimenta?

El proceso de formación del cerebro humano inicia con la inducción del neuroectodermo y la neurulación, seguida por la formación del tubo neural, la proliferación y migración neuronal, la apoptosis neuronal, la neurogénesis, la sinaptogénesis, la leogénesis y la mielinización. Estas fases ocurren desde la tercera semana de gestación hasta la vida postnatal y juegan un papel crucial en el desarrollo y la función del sistema nervioso central.

¿Qué es la oloprosencefalia y cuáles son sus variantes principales?

La oloprosencefalia es una malformación congénita del cerebro en la que hay una falta de separación entre los hemisferios cerebrales y una ausencia de estructuras clave como el cuerpo calloso y la fisura intermisférica. Sus variantes principales incluyen la forma al, hogar, semilobar, lobar e intermisférica media, también conocida como cinta encefalía.

¿Qué es la displasia septóptica y qué síndrome de Murcia describe?

La displasia septóptica es una malformación que se caracteriza por la ausencia del septum pelúcido, la hipoplasia variable del nervio óptico y el hipotitarismo. El síndrome de Murcia describe una tríada que incluye estas características, junto con la ausencia del cuerpo calloso en algunos casos.

¿Qué es la genesia del cuerpo calloso y cómo se puede identificar prenatalmente?

La genesia del cuerpo calloso es una malformación en la que hay una ausencia total o parcial de este estructura que permite la comunicación entre los hemisferios cerebrales. Puede ser identificada prenatalmente a través de ecografías y resonancias magnéticas, que pueden mostrar ventrículos laterales separados y una dilatación del tercer ventrículo, conocida como colpocefalia.

¿Qué es la polimicrogiria y cómo se caracteriza?

La polimicrogiria es una malformación del desarrollo cortical en la que la corteza cerebral es demasiado contorneada y fusionada, con un grosor normal. Esta condición se caracteriza por la presencia de una hendidura revestida por sustancia gris y leptomanínges, y a menudo se asocia con deficiencias cognitivas y otras discapacidades neurológicas.

¿Qué es la esquisencefalia y cómo afecta al desarrollo del cerebro?

La esquisencefalia es un defecto en el desarrollo del manto cerebral completo, que conecta el cráneo con la superficie externa y los ventrículos laterales. El defecto se presenta como una hendidura revestida por sustancia gris y puede estar acompañada de otras malformaciones como la displasia cortical focal. Esta condición puede provocar problemas graves en el desarrollo neurológico y cognitivo del paciente.

¿Cómo es importante la neuroimagen en el diagnóstico y tratamiento de las patologías del sistema nervioso central en niños?

La neuroimagen es fundamental en el diagnóstico y tratamiento de patologías del sistema nervioso central en niños, ya que permite a los profesionales de la salud visualizar y entender mejor las estructuras y anomalías cerebrales. Las imágenes obtenidas a través de ecografías, resonancias magnéticas y otras técnicas radiológicas ayudan a identificar malformaciones tempranamente y a planificar el tratamiento adecuado, involucrando a neurologistas, neurocirujanos y otros especialistas en el cuidado del niño.